小儿急性播散性脑脊髓炎别名:小儿传染病后脑脊髓炎
本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人。急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性,症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型,脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍,精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累,小脑受损可有共济失调,眼震等。脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。
本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型,称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病,年龄为2.5~60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶,额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失,淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染,几天后出现神经系统症状,如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷,几天之内即可迅速死亡。死亡率很高,预后不好。
急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎,多发性硬化,播散性坏死性脑白质病等。
1.急性病毒性脑炎 急性起病,可有发热、临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶,额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称,病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。
2.多发性硬化 是中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见。临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。
3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。
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