小儿单纯性血尿别名：小儿单纯性血尿症

1.单纯性血尿 临床上有两种表现形式,即复发性及持续性。二者均无水肿、高血压、肾功能不全等改变。
(1)复发性：复发性肉眼血尿两次发作间，尿常规检查正常或有镜下血尿，血尿发作的诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等。主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天;两次发作间隔数月或数年不等。发作间期尿常规检查正常或镜下血尿。通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史。少数病儿肉眼血尿发作时，可伴有腹痛或腰痛。肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现。
(2)持续性：持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现。尿蛋白不超过1g/d，尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征。因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。
2.疾病特点
(1)遗传性肾炎：呈持续或复发性镜下或肉眼血尿。起病时血尿多为间歇性，伴微量蛋白尿，以后逐渐转为持续镜下血尿。血尿在上呼吸道感染时加重，出现肉眼血尿，尿蛋白也可增加(一般不超过1g/24h)。30%～40%患者伴神经性耳聋，15%～20%有内眼病变(白内障、圆锥形晶体和眼底病变等)。家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病。
(2)家族性血尿：又称家族性良性血尿。临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。
(3)球门血管病：在临床上无成人的剧烈腰痛症状，仅表现为血尿，包括复发性肉眼血尿，复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。
(4)高尿钙症：血尿是高尿钙症最常见的症状。通常为无症状镜下血尿，也可有一过性肉眼血尿，偶可持续数天。个别小儿于肉眼血尿时伴尿痛或耻骨上疼痛。血尿中红细胞形态属非肾小球性。除血尿外，本症也可引起多种泌尿系症状，如尿疼、尿频、尿急、白天尿失禁、遗尿、脓尿及反复泌尿道感染等。
(5)胡桃夹现象(nutcracker phenomenon)：又称左肾静脉受压综合征(left renal vein entrapment syndrome)。于青春期，身长速增、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角(通常此夹角45°～60°) 变窄，其间的左肾静脉受压，引起血流动力学变化，其重要后果之一即左肾出血(还可有引流入左肾静脉的睾丸静脉或卵巢静脉淤血及精索静脉曲张)。在血尿患者中由本征引起者所占比例不详，但有人报道在31例非肾小球性血尿的患者中(以除外结石、高尿钙、肿瘤、感染)有15例系由本症引起。此类血尿之特点是一侧性(左侧)肾出血，其尿中红细胞属非肾小球性。出血程度不一，可为无症状血尿于尿筛查中检出，也可为明显肉眼血尿，且可反复发作，有时以运动为诱因，有些伴左腰部不适或腹痛，小儿可诉腹痛并常喜俯卧位。
3.体检 大量积液和婴儿型多囊肾有时可在腹部触及肿物，泌尿系肿瘤当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。 单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患，对无症状、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者，可诊断为单纯性血尿。在非肾小球性血尿患者中，当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后即应想到本症的可能。可借助B型超声波、血管造影及CT检查明确诊断。病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史、血尿史、结石史;对复发性者应注意发作的诱因。遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性，伴神经性耳聋，有内眼病变，家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病等特点外，尚有肾小球典型的病理改变，基底膜分层或疏松呈网篮样改变，此种改变具重要的诊断意义。家族性血尿诊断主要依据是，家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。

诊断小儿单纯性血尿时须鉴别以下疾病。
1.IgA肾病 IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病。多数患儿表现为复发性血尿，尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高。确诊有赖于肾活检免疫荧光检查(详见IgA肾病节)。
2.良性家族性血尿 有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点，病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄(详见良性家族性血尿病节)，亦称薄基底膜病。
3.Alport综合征 早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史、神经性高频耳聋、进行性肾功能减退等特点可以区别。目前对X连锁遗传者，皮肤活检，检测Ⅳ型胶原α链有助诊断。
4.特发性高尿钙症(idiopathic hypercalciuria) 特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5，是小儿单纯性血尿重要病因之一。在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中，最后有23例(27.7%)明确为高尿钙症。高尿钙症在各地检出率不一，Moore报道美国儿童中发病率为2.9%～6.2%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例(1.7%);此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及维生素D摄入量有关。诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。依是否伴有血钙增高分为两类。一类伴有血钙增高，主要见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进、婴儿特发性高钙血症等。另一类血钙正常而尿钙增高，可见于范可尼综合征、远端肾小管酸中毒，或继发于皮质激素、利尿剂应用后、或因骨疾病、烧伤而长期制动的小儿，以及病因不明的特发性高尿钙症。引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症，此症病因不明，依发病机制可分为两种类型：一是肠吸收钙增加，二是肾小管对钙吸收不足。