小儿血栓性血小板减少性紫癜别名:儿童血栓性血小板减少性紫癜
多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP),大约15%左右的患者可以继发于某些疾病,这类患者称之为继发性TTP,这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。某些药物也可以诱发TTP-HUS,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现,随着病情的进展
1.发热 常在38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血 主要是血小板减少,紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。
3.溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状 脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。
5.肾脏病变 可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。
根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。
须与下列疾病鉴别:
①特发性血小板减少性紫癜;
②特发性自身溶血性贫血;
③症状性溶血性贫血,
④Evens综合征(特发性血小板减少性紫癜合并免疫性溶血性贫血);
⑤系统性红斑狼疮。
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