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小儿铁粒幼红细胞性贫血

遗传性SA中性联遗传者男性发病,发病年龄多在6~30岁,也有婴儿期或50岁以上发病者;女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病,以中老年人较多,亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性贫血的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程,常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度黄疸,半数有脾或肝大但较轻,故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性联隐性遗传者多为男性发病而由女性传递,由于传递者均无严重贫血;故临床上甚少女性严重患者。而特发性者,男女均可发病。继发性患者除有本症的特点外,尚有原发病的症状或有应用药物的病史。 这种病儿多半由于贫血及周围血检查有异常而经骨髓检查确诊,而体检发现则不多。诊断依据主要有以下3点:
1.低色素性贫血,网织红细胞不高。
2.骨髓红细胞系增生,骨髓涂片用铁染色后出现大量“环形”铁粒幼红细胞。
3.血清铁含量增高,铁饱和度大于正常。诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未作骨髓铁染色检查所致。患儿若近期有服药史或正在服药中,则应详问其药物名称、用量及其原发病,如服用易并发本病的药物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。

 

诊断时应与缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒性贫血或感染性贫血等鉴别。遗传性SA容易MDS中RAS相混淆,应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征,造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点,即所谓“病态造血”表现。贫血为大细胞性或正细胞正色素性,而遗传性SA多为低色素小细胞性贫血,无病态造血表现,除红细胞系外,其他系造血细胞无异常。此外,RAS仅少数对维生素B6治疗有反应,而遗传性SA应用大剂量维生素B6治疗部分病例有效。

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