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小儿药物诱发的溶血性贫血

青霉素引起的溶血,多在连续应用大量青霉素1周以上发生,溶血多数较轻,重者可表现血红蛋白迅速下降,网织红细胞升高。头孢噻吩也可引起类似反应,但所需剂量不大。此类病人都有既往服药史,也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3~6个月或以上,溶血较轻,停药1~2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧,贫血严重,多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症,肾功能衰竭多见,少数发生弥漫性血管内凝血,少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后,血象可在1~2周内恢复正常。以上3型溶血性贫血除临床特点不尽相同外,抗人球蛋白试验可助鉴别。
1.发病前有肯定服药史,停药后溶血迅速消失,贫血缓解。
2.有自身免疫性溶血性贫血的证据。
3.直接Coombs试验阳性。
4.间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。

 

药物诱发的自身免疫性溶血性贫血需要与自身免疫性溶血性贫血(冷抗体型及温抗体型)、先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症)和由于红细胞代谢性疾病(如G-6-PD缺乏症)发生的药物参与的溶血性贫血相鉴别。本病的半抗原型与自身免疫隆性溶血性贫血的主要区别,在于前者血清抗体仅与药物包裹的红细胞发生反应,这一特征加上药物接触史对二者间鉴别诊断具有决定性意义。免疫复合物型者抗补体血清的直接Coombs试验呈阳性,与冷抗体型自身免疫性溶血性贫血类似,但前者结合冷凝集素试验和D-L试验阴性,加之间接Coombs试验仅与相关药物孵育后呈阳性,停服药物后直接Coombs试验转为阴性,则不难对二者间诊断做出明确鉴别。α甲基多巴诱发的自身免疫性溶血性贫血者,直接Coombs试验阳性(IgG型),通常表现为Rh抗原特异性,对经修饰的红细胞间接Coombs试验亦呈阳性。目前尚无特异血清学检测手段来区别其与温抗体型自身免疫性溶血性贫血,但停用相关药物后贫血恢复和抗体消失支持前者的诊断。

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