小儿自身免疫性溶血性贫血

本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。
1.温抗体型
(1)急性型：占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数。发病前1～2周常有急性感染病史。起病急骤，伴有发热，寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%，最长不超过6个月。严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿、无尿和氮质血症等。急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。
(2)亚急性型：患者多为9岁以下小儿，以继发性者占多数。发病前1～2周常有流感或菌苗注射史。起病缓慢，主要症状为疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大，一般无全身性疾病存在，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作，使症状加剧。病程一般约2年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每天用量超过120万U，则很少出现溶血。即使出现溶血，通常也较轻，停药后溶血很快消退。
(3)慢性型：患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数，偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿。这些症状常反复发作，溶血可持续数月或数年。原发性者的病程可长达10～20年;继发性者的预后视原发病而定，合并感染可加重病情，血小板减少者预后大多严重，甚至出现溶血危象。常并发其他血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血小板减少(Even综合征)。肾上腺糖皮质激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主要见于伴有全身性疾病的病例。
2.冷抗体型
(1)冷凝集素病：急性患者多为5岁以下小儿，常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等，钩端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤，主要表现为肢端发绀和雷诺征，伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时，本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50岁以上的老年人，大多为原发性，亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎，病情经过缓慢，常反复发作，预后严重。
(2)阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：在我国不少见，1岁以后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少数为原发性。病儿受冷后发病，大多起病急骤，突然出现急性血管内溶血，表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征。大多持续数小时即缓解，缓解后;若再受冷，可复发。 根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断。诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性。对此，可结合临床表现进行考虑。在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病。此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别。一般而论，IgG型多见于慢性原发性患者，而IgM型与补体型多见于继发性患者。对于抗人球蛋白试验阴性的可疑病例，其诊断依据主要依靠临床表现和肾上腺糖皮质激素的治疗反应来判断。如用肾上腺糖皮质激素后有效，结合临床上亦可考虑本病。冷凝集素病和PCH的诊断，除根据临床表现和抗人球蛋白试验外，前者冷凝集素试验阳性，后者冷热溶血试验阳性，均具有确诊意义。

在鉴别诊断上本病应与其他溶血性贫血如珠蛋白生成障碍性贫血、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、传染性单核细胞增多症合并溶血等鉴别。冷性抗体型需与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别，后者Ham及Rous试验阳性、抗人球蛋白试验阴性。