小儿肺动脉高压别名：小儿肺动脉高血压

1.继发性肺动脉高压
(1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。
(2)体格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音。也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。
2.原发性肺动脉高压 肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状。也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循环(PFC)。心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音。偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致。由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大、颈静脉怒张等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状。分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表现。1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促、活动量下降、生长发育迟缓、发绀、轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。 早期肺动脉高压诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压最早惟一的症状。P2亢强是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后可确诊为原发性PH。

应注意原发性PH和继发性PH的鉴别：
1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。