小儿房间隔缺损别名：小儿房缺

1.症状 多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。一般在生后6～8周可及柔和的收缩期杂音，有时可及第2心音固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的乏力和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。
2.体征 体格检查可见心前区隆起，在年长儿或成人心房水平左向右分流明显时，可见心尖搏动明显。
(1)典型的第二音固定分裂。
(2)在左侧胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音。
(3)在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音。第2心音分裂的原因与以下两个原因有关：
①由于在房缺时右心室收缩期搏出血量增多而使肺动脉瓣第二音出现延迟。
②由于肺动脉明显扩张，造成肺动脉关闭的动脉内张力上升延迟，而使肺动脉瓣关闭滞后。由于通过肺动脉瓣的血流量明显增加，在左侧胸骨旁上缘可及喷射性收缩期杂音，并向肺部传导。心房水平左向右分流使舒张期通过三尖瓣的血流量增加，造成三尖瓣区舒张早-中期杂音。 肺动脉瓣区有柔和的吹风样收缩期杂音，固定性第二音分裂、心电图示不完全性右侧束传导阻滞以及肺血管阴影增深等X线表现，均提示房间隔缺损的可能。超声心动图和心导管检查等可确诊。

本病应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等鉴别。
1.功能性杂音 其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。
2.肺动脉瓣狭窄 杂音响亮、呈喷射性，常伴震颤，P2减低或缺如，X线可见肺纹理稀少，肺野清晰，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间有收缩期压差。
3.肺静脉异位引流 下文叙述。
4.室间隔缺损 杂音位置较低，多伴有震颤，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心脏超声及右心导管检查有助诊断。
5.原发孔未闭 与继发孔未闭的临床表现极为相似。房间隔缺损患者心尖部闻及反流性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原发孔未闭。二维超声或右心导管检查示缺损的部位较低，接近三尖瓣口附近。右心房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全等改变。
6.房间隔缺损合并畸形 (1)Lutembacher综合征：即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，心血管造影可确诊。
(2)房间隔缺损合并肺动脉口狭窄(法洛三联症)：10%～15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失。V1导联R波多高于1.6mV，右心导管检查可确诊。
(3)房间隔缺损合并室间隔缺损：较单纯性房间隔缺损严重，临床表现类似室间隔缺损伴肺动脉高压。心电图示双心室增厚，心电轴多右偏。确诊有赖于心导管检查及心血管造影检查。
(4)房间隔缺损合并肺静脉异位引流：房间隔缺损中约15%合并肺静脉异位引流。临床表现与房间隔缺损相似，但程度略重，确诊有赖于心导管与心血管造影检查。
(5)单心房：房间隔完全缺如，左右心房不分，血液混合，多有轻度发绀。临床表现与完全性心内膜垫缺损相似。心导管检查左心房、右心房、双心室、肺动脉、主动脉血氧浓度几乎相等。多普勒彩超和心血管造影可助诊断。