小儿支气管肺发育不全别名：小儿呼吸机肺
为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表现，如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症。临床上可见患儿生长迟缓或停滞。恢复者于1～2岁内常有反复下呼吸道感染，依赖氧和呼吸器生存。
1.病史 50%发生于出生体重<1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA、气压伤和肺炎者。
2.临床表现 临床可分为4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分。第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持。第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。
1.Wilson-Mikity综合征 有学者认为二病为一，但更多学者认为是两种疾病。虽然二者均易发生于早产婴，且X线所见极似，但Wilson-Mikity syndrome主要与肺不成熟有关，一般无透明膜病和吸入高浓度氧与机械通气损伤历史;生后前几天完全正常，多于生后1～3周才出现症状，起病隐匿。X线表现似BPD三期所见，弥漫性间质性浸润伴小囊状透明区。此外常见肋骨骨折。近年来本病已少见。
2.巨细胞病毒感染和卡氏肺猪囊尾蚴病 参见相关内容。
3.囊性纤维性变 参见相关内容。此外尚应与各种肺炎、肺出血和肺水肿等鉴别。
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