小儿原发性纤毛运动障碍别名:小儿纤毛不动综合征
发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血,严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核,常见体征为发绀和杵状指,支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺舌叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张。有时可伴肺不张和肺气肿。听力损害、男性不育症等,50%的患者合并右位心。 Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成:
1.支气管扩张。
2.鼻窦炎或鼻息肉。
3.内脏转位(主要为右位心),有家族性。
人类内脏反位的发生率约为1∶1万~1∶5000,支气管扩张的普通发病率为0.3‰~0.5‰,而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%~25%,为一般人的40~50倍。因此,右位心儿童如伴频发上感和肺炎,应考虑到有合并支气管扩张和 鼻窦炎的存在,即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项,则为不全性Kartagener综合征。Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在,最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾,其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。
本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史,目前,患儿仍反复咳嗽、,痰多而稠厚,为黄绿色脓痰,有支气管扩张的表现,结合右位心,诊断并不困难。
1.有典型的临床表现 慢性、反复的呼吸道感染,可伴有支气管扩张的表现,同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等;伴内脏转位时,应考虑Kartagener综合征。
2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。
2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别,此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。
小儿原发性纤毛运动障碍找问答
暂无相关问答!
小儿原发性纤毛运动障碍找药品
暂无相关药品!
用药指南
暂无相关用药指导!
小儿原发性纤毛运动障碍找医生
更多 >小儿原发性纤毛运动障碍找医院
更多 >- 医院地区等级
- 成都市妇女儿童中心医院 青羊区 三级甲等
- 成都市第一人民医院 武侯区 三级甲等
- 江苏省常熟市第二人民医院 常熟市 三级乙等
- 常熟市中医院 常熟市 三级乙等
- 南昌大学第二附属医院 东湖区 三级甲等
- 杭州师范大学附属医院 拱墅区 三级甲等
- 镇江市第一人民医院 镇江市 三级甲等
- 首都医科大学附属北京儿童医院 西城区 三级甲等