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小儿先天性肝囊肿

先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状,35~40岁以后渐渐出现症状,表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛,通常为隐痛,若出现囊内出血,也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少,胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现,对于较大的肝囊肿,查体可触及右上腹肿块,表面光滑、质韧,合并感染时可伴有触痛。 孤立性肝囊肿常无临床症状,生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状,又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时,要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。

1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等,在临床上有时需要进行鉴别,也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁,ERCP有显影;肝脓肿一般有感染病史,穿刺液脓性,培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis test)多呈阳性;肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。
2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水,临床结合特殊检查包括B超、CT扫描、ERCP等,一般鉴别诊断不困难,但有个别病例仍误诊,直至手术治疗时方可明确诊断。
3.根据病史、体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等,可与肝细胞癌相鉴别。

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