小儿热带巨脾综合征别名:小儿热带巨脾病
本病征的发病年龄自8~65岁,很少在8岁以前发病。临床表现为低热、贫血(血红蛋白大多在60~100g/L),肝脏及脾脏肿大,以后者尤为明显。骨髓象明显增生,贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血、红细胞寿命轻度减短,但在妊娠时却可急剧降低。部分病例可见到溶血及门脉高压症。
对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体。肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润。长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。
与肝硬化致门脉高压并发脾功能亢进症相鉴别。
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