小儿小颌畸形综合征别名：小儿Pierre-Robin综合征
1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。
2.腭裂 腭裂的发生率约为50%～68%。
3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时气道基本通畅：呼吸受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。
4.心血管病损 约20%病例伴心血管畸形，如动脉导管未闭，房间隔缺损，主动脉缩窄，右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。
5.其他 本病征尚可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。
典型者，自出生起就有吸气性呼吸道梗死，有时可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更甚，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长缓慢。
由于腭裂，食物易呛入气管与耳咽管，故易并发吸入性肺炎与中耳炎。
本病征根据上述临床特点即可进行诊断。
本症须与18-三体综合征、DiGeorge综合征相鉴别。
推荐药店
小儿小颌畸形综合征找问答
暂无相关问答！
小儿小颌畸形综合征找药品
暂无相关药品！
用药指南
暂无相关用药指导！
小儿小颌畸形综合征找医生
更多 >-
邹宇 副主任医师
广东省妇幼保健院
耳鼻喉 -
浙江省立温州第一医院
耳鼻喉 -
福建医科大学附属第一医院
小儿科 -
西安市红会医院
小儿科 -
苏州市立医院
骨科 -
山西红十字口腔医院
小儿科 -
山西红十字口腔医院
小儿科 -
山西红十字口腔医院
小儿科
小儿小颌畸形综合征找医院
更多 >- 医院地区等级
- 广东省妇幼保健院 广州市 三级甲等
- 浙江省立温州第一医院 瓯海区 三级甲等
- 福建医科大学附属第一医院 台江区 三级甲等
- 西安市红会医院 莲湖区 三级甲等
- 苏州市立医院 沧浪区 三级甲等
- 山西红十字口腔医院 杏花岭区 二级甲等
- 浙江大学医学院附属儿童医院 滨江区 三级甲等
