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小儿下腔静脉阻塞综合征别名:小儿下腔静脉综合征

临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异。临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。
1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。引起肝脏的回流障碍,临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞。表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍,常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。
2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因,血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多,如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。可使肾静脉—并阻塞,而引起肾病综合征的表现。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高等。久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。
3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状,主要是下腔静脉高压状态:
(1)下肢静脉郁滞:两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉,股静脉及大腿静脉,则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。亦可有步行障碍,下腹痛等。
(2)浅表静脉扩张:胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张,血流方向均朝向头侧,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背。
凡是出现双侧性下肢静脉功能不全和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的病人,都应想到下腔静脉综合征的可能。
询问病史时,常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状,如发病年龄轻且病程长,应考虑下腔静脉畸形;病程短、病情迅速发展,应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性,其特点是阻塞位置常在中段,有明显的蛋白尿和血尿。
体检时,应注意胸腹壁浅静脉的血流方向。观察方法:病人仰卧,在前腹壁上取两条曲张静脉,一条在脐上,一条在脐下。用两手食指压于静脉上,循静脉行径自上而下压陷,以使静脉血液排空,然后分别放松食指,观察静脉充盈时的血流方向。正常时,下腹部静脉血流由上向下,上胸部静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞,胸腹部血流由下向上,若为上腔静脉阻塞,则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。
关于病变部位的判断,有利于治疗方案的选择,凡是阻塞位于下段,可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀、浅静脉怒张。位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞,则以Budd Chiari综合征为主的症状。

在鉴别诊断中,应与晚期血吸虫病肝硬化、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别。一般通过详细询问病史和体格检查,根据各自的临床特点不难做出诊断。鉴别诊断发生困难时,采用B超或下腔静脉造影,即可做出确诊。
关于病变范围的判断:凡是阻塞位于下段的,仅有下肢、生殖器和肛门部位的表现;位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段者,将出现以肝静脉阻塞为主的症状。
上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别;中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征相鉴别。

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