小儿巴德-吉亚利综合征别名:小儿Budd-Chiari综合征
婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大,蜘蛛痣。
本病征肝功能损害程度相对较轻,结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。
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