小儿史-约综合征别名：小儿恶性大疱性多形红斑
本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。
1.全身中毒症状 病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周。1～10天内出现皮肤、黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。
2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性。在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤。若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕。皮损可迁延3～6周。
3.黏膜损害
(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡、糜烂、出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。
(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%～90%。
(3)泌尿系统表现：膀胱炎、外阴及尿道口炎致使排尿困难。
(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。
根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。
1.天疱疮 经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性。细胞学检查可见有无疱疮细胞。
2.药物性皮炎 大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。
3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病) 症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱。因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。
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