小儿颅咽管瘤别名:小儿垂体管瘤
1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等,如图1所示。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
小儿颅咽管瘤诊断并不困难,其特点为:
1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。
2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。
3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。
4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。
本病注意与下列疾病鉴别:
1.鞍上生殖细胞瘤 发病率较低,首发症状几乎皆为多饮多尿,钙化囊变罕见,视神经多呈原发形萎缩,双颞侧偏盲者多、颅内压增高者少。
2.视神经胶质瘤 单侧无痛和非搏动性突眼多见,视力减退多为首发症状。X线平片可见视神经孔扩大,钙化少见。
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