小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征别名:小儿Kast综合征软骨发育不全
病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。
1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血管型,并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织,内脏、眼睑、视网膜也可发生血管瘤。
2.软骨发育不良及内生软骨瘤 软骨发育不良由先天性软骨化缺陷所致,通常比血管损害晚出现,四肢末端的骨骼最常受影响。临床上软骨发育异常的表现为指(趾)骨出现硬的结节,受累的骨骼变形缩短,骨质松脆,发育停止时,畸形就不再发展。
3.直立性低血压 当血管瘤较大或发生于低位时,就有发生直立性低血压的可能。
4.恶性肿瘤倾向 本综合征患者有易患恶性肿瘤的倾向,可在原有病变基础上恶变或发生与本病征无关的恶性肿瘤。约20%发生软骨肉瘤,系由于内生软骨瘤恶化转变而成。
根据上述临床表现,结合X线检查及活检,有助于诊断。
与软骨发育不良相鉴别,本病征出生时或婴儿期开始即有明显的血管损害,无遗传性、无染色体异常等可助鉴别。
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