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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征别名:小儿伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症

病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面:
1.一般特点 高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。
2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。
3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾功能衰竭等多脏器损害。
4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。
根据临床表现和实验室检查所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

 

须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。

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