小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病别名：小儿朊毒体病

本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明，病人的平均年龄为29岁(16～48岁);病程的中位数为14(9～35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁)，13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多数病人临近疾病末期时出现无动力型哑。多数病例有脑电图异常，脑的影像检查可示非特异性异常。
nvCJD的临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调，以后出现痴呆以及散发型CJD进展期的其他症状，但病人的年龄偏小，而病程相对长。
本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查，但对临床病例脑活检是难以做到的。其他实验室检查尚不能做到确定诊断，但对诊断可有重要的参考意义。

nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点：
1.发病年龄 nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病，而散发型CJD只有1%以下如此。
2.临床表现 nvCJD病程早期的临床表现以行为改变为主，而在散发型CJD痴呆为早期表现。
3.脑电图检查 nvCJD病例的脑电图缺乏三相慢波，但大多数散发型CJD病例则有此波。
4.神经病理学改变 nvCJD多数病例神经病理学上，脑组织斑块有针对朊病毒蛋白的染色，但这一现象在散发型CJD却是罕见的。