小儿硬皮病别名：小儿胶原沉着病
1.起病常隐袭。
2.皮肤、黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。
3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。
4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
5.消化系统 食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。
6.肺脏 间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损。
7.心脏 心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
8.肾脏 约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。
9.其他 发热，多发性神经炎等。
10.分型
(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。
(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。
1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：
1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。
2.次要指标
(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。
(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。
1.局部性硬皮病 局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。
2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿、肌无力、肌酶增高，高滴度抗RNP抗体可鉴别。
3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结，但一般不影响手、足和面部，嗜酸粒细胞增多，无雷诺现象及内脏损害，自身抗体阴性，活体组织检查可见深筋膜、皮下组织广泛炎症和硬化。
4.自限性硬肿病 皮肤发硬，但：
①病损发展快，短期内可累及全身皮肤，但手、足常不受累;
②无雷诺现象;
③抗Scl-70抗体等阴性。
④病程常自限性;
⑤发病前常有感染史，如流感、咽炎、扁桃体炎等。
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