小儿获得性免疫缺陷综合征别名：小儿艾滋病

小儿感染HIV后，约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后在1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险。在确诊艾滋病之前，患儿常出现一些非特异性的临床表现，包括轻度生长迟缓，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，间歇发热，非特异性间歇性腹泻和慢性皮肤感染等，易与儿科其他疾病混淆而延误诊断。故应提高警惕，详细询问病史，在疾病的鉴别诊断中考虑HIV感染的可能。
1.临床分期 1994年美国疾病控制中心根据临床表现将HIV感染分为以下4期：无临床表现(N)、轻度临床表现(A)、中度临床表现(B)和严重临床表现(C)。
(1)无临床表现期(N)：无任何感染的症状和体征，或仅有轻微临床表现中的一个情况。
(2)轻微临床表现期(A)：具有下列两个或更多的表现，但无中度和严重临床表现期的临床征象：
①淋巴结肿大(>0.5cm，发生于2个部位以上，双侧对称分布)。
②肝脏肿大。
③脾脏肿大。
④皮炎。
⑤腮腺炎。
⑥反复或持续性上呼吸道感染、鼻窦炎或中耳炎。
(3)中度临床表现期(B)：除A期的表现外，尚有以下表现：
①贫血(Hb<80g/L)，中性粒细胞减少(<1×109/L)，或血小板减少(<100×109/L)，持续≥30天。
②细菌性脑膜炎、肺炎或败血症。
③6个月内婴儿持续2个月以上的口腔念珠菌病。
④心肌病。
⑤生后1个月内发生巨细胞病毒感染(CMV)。
⑥反复和慢性腹泻。
⑦肝炎。
⑧反复发生单纯疱疹病毒性口腔炎(1年内≥2次)。
⑨生后1个月发生单纯疱疹病毒性毛细支气管炎、肺炎或食管炎。
⑩带状疱疹至少发作2次或出现不同的皮损部位。
平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染。
淋巴样间质性肺炎或肺淋巴样增生综合征。
肾脏病变。
奴卡菌病(nocardiosis)。
持续发热1个月以上。
出生1个月内发生弓形虫感染。
播散性水痘(有并发症的水痘)。
(4)严重临床表现期(C)：包括以下情况：
①严重反复和多发性细菌感染，包括脓毒血症、肺炎、脑膜炎、骨关节感染和深部脓肿。
②念珠菌感染累及食管、气管、支气管和肺。
③深部真菌感染，呈播散性(肺、肺门和颈淋巴结以外的区域)。
④肺外隐球菌病。
⑤隐孢子菌感染伴持续腹泻1个月以上。
⑥出生后1个月的巨细胞病毒感染，累及肝、脾和淋巴结以外的部位。
⑦脑病：以下表现之一，病程至少持续2个月以上，而不能以其他原因解释者：
A.发育滞后或倒退，智能倒退。
B.脑发育受损，头围测定证实为后天性小头畸形或CT/MRI检查发现有脑萎缩。
C.后天性系统性运动功能障碍，表现为下列2个或2个以上征象：麻痹，病理性反射征，共济失调步态不稳。
⑧单纯疱疹病毒性黏膜溃疡持续1个月以上，或出生1个月以后的小儿患单纯疱疹病毒性支气管炎。
⑨组织胞浆菌病累及肺、肺门和颈淋巴结以外的区域。
⑩Kaposi肉瘤。
原发性脑内淋巴瘤。
Burkitt淋巴瘤，B细胞性或免疫学表型不明的大细胞性淋巴瘤。
播散性或肺外性结核病。
卡氏肺囊虫性肺炎(PCP)。
进行性多发性白质性脑病。
沙门菌属(非伤寒)脓毒血症，反复发作。
出生1个月以后发生脑弓形虫感染。
消耗综合征：
A.体重连续减轻10%以上。
B.大于1岁者的体重-年龄曲线下降25个百分位。
C.出生1个月后的体重-身高曲线下降5个百分位。
D.并伴有慢性腹泻(每天至少2次稀便持续1个月以上)或发热1个月以上(持续或间歇性)。
2.小儿HIV感染分类(表1) 一旦定类，即使病情好转，也不能降至较轻一类。
3.小儿AIDS的主要临床征象
(1)持续性全身淋巴结肿大：常为首发的临床表现。全身淋巴结肿大可持续3个月以上而查不出任何原因，但此时免疫功能已发生紊乱。
(2)迁延反复的病原微生物感染：常出现反复腹泻、皮疹、肝脾肿大、口腔鹅口疮、皮肤黏膜念珠菌病等。随疾病进展可发生严重败血症、细菌性肺炎、脑膜炎、泌尿系感染、蜂窝组织炎、慢性中耳炎、慢性鼻窦炎、卡氏肺囊虫病，各脏器阿米巴病、结核菌感染、EB病毒感染、利斯特菌感染等。反复细菌、病毒、真菌和其他病原微生物感染为小儿AIDS的主要临床表现之一。最主要的病理所见为慢性肺炎，多为淋巴细胞性间质性肺炎，X线胸部摄片可见网状和结节状浸润影。
①免疫功能缺陷易发生机会感染：已明确有HIV感染的患儿如果出现下列机会感染，应做出AIDS病的推测诊断：
A.念珠菌性食道炎。
B.巨细胞病毒性视网膜炎。
C.卡氏肺囊虫性肺炎。
D.脑弓形虫病(1月龄以后)。
E.弥漫性慢性非典型性分枝杆菌感染。
②具有下列组织学诊断依据的机会感染，则可确诊AIDS：
A.弥漫性。
B.弥漫性组织浆菌病。
C.肺外隐球菌病。
D.肺外结核病。
E.复发性沙门菌属败血症。
F.弥漫性/持续性单纯疱疹。
HIV感染母亲所生婴儿HIV感染的诊断原则：
1.≥18个月婴儿的确定诊断 具备ELISA检测抗体2次阳性和证实试验(免疫印迹或免荧光检测)1次阳性;或在不同样本任何2项病毒检测试验(HIV分离、HIV基因和p24抗原测定)阳性;或存在一项儿科AIDS定义疾病(见临床分型)。≥18个月婴儿的推测诊断：具备一项病毒检测试验(同上)阳性(除外脐血)。
2.<18个月婴儿的确定诊断 具备在不同样本任何两项病毒检测试验(同上)阳性;或存在一项儿科AIDS定义疾病。
3.除外先天性免疫缺陷病。

与先天性免疫缺陷相鉴别，流行病学史和实验室检查等可助诊断。