新生儿青紫别名：新生儿发绀

检查新生儿有无青紫应在日光下进行，仔细观察口腔黏膜、甲床和眼结合膜。通常肉眼看到青紫时，动脉血还原血红蛋白已达50g/L(5g/dl)以上，口腔黏膜青紫出现最早，当还原血红蛋白达30g/L(3g/dl)时，便已呈青紫色。检查新生儿有无青紫，应考虑以下两点：①新生儿在比成人更低的PaO2情况下才表现青紫，因新生儿血液内有较高的胎儿血红蛋白，与氧的亲和力较高。②新生儿血红蛋白浓度变化较大，既有各种原因引起的贫血，又可有红细胞增多症。红细胞增多时，还原血红蛋白达较高水平时才出现青紫;在严重贫血时，氧合血红蛋白降至很低水平时方可看到青紫。
各种伴有青紫的疾病，主要表现特点分述如下：
1.先天性心脏病 除青紫外，有心脏病体征，多于生后不久即出现青紫。青紫为持续性，吸氧不能解除。
2.后鼻孔闭锁 新生儿出生时或生后不久即出现呼吸困难及青紫。其特点是张口啼哭时青紫消失，闭口及吸吮时青紫又出现。如用压舌板把舌根压下，青紫和呼吸困难立即解除。此病为新生儿急症，如双侧后鼻孔均闭锁，新生儿又不会张口呼吸，可致窒息而死亡。
3.颌小裂腭畸形 出生时即见下颌小，裂腭、舌后移，呼吸困难，阵发性青紫。仰卧时青紫更显著，如将舌向前来引，则青紫立即减轻。
4.先天性食管闭锁(伴气管瘘) 青紫在喂奶时发作，伴以呛咳(因奶液进入呼吸道而引起)，不喂奶时无青紫出现，但口角经常流涎。
5.先天性横膈疝 新生儿出生后即有持续性或发作性青紫，呼吸困难，喂奶时加重。多发生在左侧。疝侧叩诊呈鼓音，听诊可闻及肠鸣音。主要由于腹内脏器进入胸腔，心脏、大血管、肺受压或移位所致。X线检查可助诊断。
6.胎盘血管畸形 见于双胎儿，出生后即有青紫，并有烦躁不安。是由于胎盘血管异常，接受了另一胎儿的血液，致红细胞及血红蛋白过高而引起。另一胎儿有明显贫血，可助诊断。
7.先天性代谢缺陷 常见者为遗传性高铁血红蛋白血症，出生后即有青紫。用亚甲蓝或维生素C治疗有效，可资鉴别。
8.新生儿窒息 出生时即见全身青紫、窒息，严重的致休克状态，面部及全身苍白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如产程过长、胎盘早剥、产母用麻醉药等。
9.新生儿颅内出血 轻者可自行呼吸，但呼吸不规则或呼吸暂停，出现间歇性青紫。严重者出生时即呈窒息状态，全身青紫。常可出现脑性尖叫，前囟饱满，瞳孔大小不等，腱反射亢进，拥抱反射消失。
10.膈神经损伤 出生后即见呼吸困难，青紫，吸气时不见腹部外突，胸部患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减低。X线检查可助诊断。
11.新生儿气胸 多有难产史，产后即有青紫，急促。胸部患侧饱满，呼吸运动减少，叩诊响度增强，呼吸音消失，心尖搏动向健侧移位。X线检查可助诊断。
12.新生儿肺不张 出生后呼吸不规则，窒息，青紫，青紫呈阵发性。啼哭时青紫减轻或消失，呼吸暂停时青紫加深或为持续性。两肺体征不一致，有时患侧呈局部浊音。
13.新生儿呼吸窘迫综合征 多发生于未成熟儿，出生时呼吸、心跳正常，数小时后即出现青紫，呼吸困难，呈进行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
14.新生儿肺炎 出生后数天内出现青紫，呼吸浅而不规则，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往无典型肺炎体征。
临床如要确诊是否有青紫，应立即做血气分析，经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因，及时纠正低氧血症，以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片、血气分析、心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。
应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动,并摄X线胸片。一般轻度青紫伴明显三凹征,提示为肺部病变;严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病;青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症;由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅、节律不齐甚至呼吸暂停;由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快，三凹征不明显，同时伴有周身无力、肢体张力低下和肢端凉、足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。

检查新生儿有无青紫时，必须正确区分周围性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别。新生儿常可见普遍的皮肤花纹，在寒冷环境下更明显，是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起。面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血、水肿，局部皮肤甚至口唇可呈青紫色，应与中心性青紫区别。
1.有无先天性心脏病的鉴别 新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病，许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁或关闭不全、大血管移位，总动脉干、左心发育不良综合征等。应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫，例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放，进入肺循环内血液无明显减少，青紫便不出现。总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化，肺循环压力较低，可有大量血液进入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫，相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫，如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高，超过主动脉压时，右室压力大于左室压力，经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。
当青紫伴有心脏杂音，心界扩大或心力衰竭时，先天性心脏病的诊断显然可以确立。但青紫有时可单独存在，某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音，例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形，均听不到杂音或无响亮的杂音。
另一方面，新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病。严重窒息复苏后婴儿，因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全，在剑突下或胸骨左缘3～4肋间可听到响亮收缩期杂音，此时若同时伴有肺动脉高压，产生导管水平或心房水平的右至左分流，形成持续胎儿循环，婴儿表现严重青紫，是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。
2.肺源青紫与心源性青紫的鉴别 通常认为吸入纯氧后青紫消失，则此青紫是由肺部疾病引起，如不消失则是心源性青紫。但并不完全如此，如：
(1)新生儿肺部疾病：肺部疾病尤其是肺透明膜病，在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流，出现严重青紫，此时吸入纯氧并不能提高PO2，使青紫减轻或消失。
(2)动脉导管开放：动脉导管开放可因合并心力衰竭，引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫，吸入纯氧后青紫可消失，这是因为动脉导管开放虽是心脏病，但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。
(3)大血管转位：婴儿在吸入室内空气时有严重青紫，吸入纯氧后青紫可减轻，其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力，增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流，动-静脉血得以更好地混合，婴儿青紫可稍减轻。因此对吸入纯氧的反应，只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度，不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。
一般说来，吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。
当青紫是由右至左分流引起时，为要区别右至左分流是肺源性或心源性，可静脉注射肺血管扩张药加以区别。通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管，降低肺动脉压力，剂量为0.5～1.0mg/次，经由头皮静脉在20min注入，若能直接注入肺动脉则效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明显升高，青紫减轻或消失，提示心脏结构正常，此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。
3.高铁血红蛋白血症的鉴别 新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症，这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白，比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白。当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种：
(1)HbM病：较少见，为显性遗传性异常血红蛋白血病，有明显家族史，青紫常持续，少数呈间歇发作，任何治疗方法均无效。
(2)暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷：无家族史，呈中度青紫，不伴缺氧症状，新生儿期后青紫可逐渐减轻。
(3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症：有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后，引起新生儿高铁血红蛋白血症。引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类、抗疟药、安替比林、维生素K1和非那西汀等。高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色，与空气摇混后不转红，根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别。药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C后，青紫即减轻或消失，先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。