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新生儿持续性肺动脉高压别名:持续胎儿循环

PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿,早产儿较少见。常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有窘迫外,常表现为正常;患者多于生后12h内出现全身青紫和呼吸增快等症状,但不伴呼吸暂停和三凹征,且呼吸窘迫与低氧血症严重程度之间无相关性。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善,临床上与发绀型先心病难以区别。
约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音,系二、三尖瓣血液反流所致。但体循环血压正常。当有严重的动脉导管水平的右向左分流时,右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压。当合并心功能不全时,可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状。心电图可见右室肥厚,电轴右偏或ST-T改变;胸部X线检查可表现为心影扩大,肺门充血及肺原发疾病表现;超声心动图估测肺动脉压力明显增高,并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。
在适当通气情况下,新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行、并除外气胸及先天性心脏病者,均应考虑PPHN的可能。对PPHN有多种诊断手段,理想的诊断应是无创伤、无痛、敏感和特异性强,但尚无单一的诊断方法满足上述要求。
1.体检如患儿有围生期窒息史,可在左或右下胸骨缘,闻及三尖瓣反流所致的收缩期杂音。
2.诊断试验
(1)纯氧试验:高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5~10min,如缺氧无改善提示存在PPHN或发绀型心脏病所致的右向左血液分流存在。
(2)高氧高通气试验:对高氧试验后仍发绀者,在气管插管或面罩下行皮囊通气,频率为100~150次/min,使二氧化碳分压下降至“临界点”(20~30mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg,而发绀型心脏病人血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力(>40cmH2O)才能使二氧化碳分压下降至临界点,则提示肺高压病儿预后不良。
(3)血氧分压差:检查动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血氧分压差。当两者差值大于15~20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%,又同时能排除先天性心脏病时,提示患儿有PPHN,并存在动脉导管水平的右向左分流。因为卵圆孔水平也可出现右向左分流,该试验阴性并不能完全排除PPHN。

 

在诊断持续胎儿循环的同时,必须与新生儿期其他疾患所致的中央性青紫进行鉴别诊断。特别需要与新生儿青紫型先心病作鉴别、与继发于肺部疾患的青紫加以区分。病史、体格检查,结合心电图、X线表现,可有助于发现心脏或肺部的原发疾患,结合纯氧试验,能了解分流的存在与否,并初步鉴别心内分流或肺内分流。超声心动图技术已成为本病最重要的诊断方法之一。不仅可作定性诊断,而且可以提供有价值的肺动脉压力的定量数据,为不可缺少的鉴别诊断手段。

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