妊娠合并红细胞增多症别名：妊娠合并红细胞增多

红细胞增多症的症状变化很大，视患者是相对性或绝对性，是原发性还是继发性;患者病期不同可有不同临床表现。除血液浓缩所致红细胞增多外，大部分病例发展缓慢，常有一个无症状期，持续数月至几年。有的患者回顾以前可感觉有一段时间无力与其他非特异症状;有的在体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现。继发性者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖，而未引起患者注意。
1.中枢神经系统 可引起头胀、头痛、头晕、眩晕、耳鸣、视力模糊及肢体麻木等。其他还有：神经质、行为改变、急躁、嗜睡或睡眠障碍、记忆力减退、忧郁等。在应激性或假性红细胞增多症时更为多见。
2.循环系统 循环系统症状是由于高血容量及高黏度而发生的静脉血栓形成或血栓性静脉炎所致。在真性红细胞增多症时常合并不同部位的血栓形成而产生相应的症状。常见的部位有脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜静脉等。气急在红细胞增多症时多见，真性红细胞增多症时气急与劳累无关;而继发于慢性心肺疾患时，气急在劳累后加重，气急常由于肺血管充血，也可能有多数肺小血管栓塞。
3.胃肠道 症状多见，可有胃酸增高及胃的活动度增强，有的患者可合并胃、十二指肠溃疡，可能与胃或十二指肠的小血管血栓形成有关。
4.出血 在真性红细胞增多症时多见，可有不同部位出血，但不严重，如鼻出血、牙龈出血、皮肤紫斑或瘀斑、月经过多等。继发性者少见。如手术必须进行，最好在疾病被控制时进行。出血与血管内膜损伤、组织缺氧以及血小板的质和量异常(血小板形态异常、结构异常、凝血酶原消耗时间缩短、血小板因子Ⅲ减少、血小板黏附及聚集欠佳、血块回缩不良、血清素减少、纤维蛋白溶解活性增高等)有关。
5.高新陈代谢 症状如多汗、体重减轻、腹泄等。由于高尿酸血症可引起痛风性关节炎，诉关节痛，这在国内少见。真性红细胞增多症时可有皮肤瘙痒，尤其在洗澡后更明显，有的患者在仔细询问时才诉述，这可能与高组胺血症有关。在假性及继发性红细胞增多症时少见。
最突出的体征并有诊断意义的是颜面、手足及黏膜发红紫色;继发于慢性心肺疾患及先天性心脏病者则呈现发绀，口腔、唇、结合膜及手指、足趾末端尤为显著，结合膜充血，视网膜静脉明显曲张。后者在应激性红细胞增多症患者不常见，因为患者红细胞容量正常。继发于慢性心肺疾患时可有心脏扩大。真性红细胞增多症患者3/5病例有高血压，应激性(假性)者亦常有，故有称之为高血压性红细胞增多症(erythrocytosis hypertonica)。在真性红细胞增多症时约有80%病例有脾大，脾大程度不等，可刚扪及，少数在肋下10cm以上，大多在1～5cm。这在该病有诊断意义，其他原因所致的红细胞增多症患者脾脏不大。在病程中，脾脏进行性肿大时常示疾病转变为髓外化生、骨髓纤维化或白血病。肝肿大者相对少见，占真性红细胞增多症的50%～60%，大多在肋下4cm以内，继发者肝亦不大。
6.原发疾病的表现 根据病史及有关症状的存在，结合其特点，多可决定红细胞增多症的类型。
7.多血症的表现 皮肤和黏膜充血呈紫红色，以面颊部皮肤和口唇黏膜最为明显，可有眼结膜充血，如酒醉状。
8.血液黏稠度增加，血流缓慢 可出现周围动脉、冠状动脉或脑动脉血栓形成，也可有慢性DIC及出血倾向，发生牙龈出血、鼻出血以及消化道、泌尿系出血，并可因颅内出血而死亡。
9.肢体及重要脏器灌注不良 造成手脚麻木、视力障碍、头晕、耳鸣和癫痫样发作。
临床类型：
①真性红细胞增多症(又称Vaguez病或Osler病) 是以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病，主要因红细胞的生成调节障碍，造成红细胞过度增生。其特点是红细胞数量和血容量增多，血液黏稠度增加、血氧饱和度增高、多数病人发生充血性脾大。本病的病因至今不明，有研究表明：其发病不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。
②继发性红细胞增多症 大多是机体在缺氧情况下的一种代偿作用的表现，如长期高原地区生活和慢性心肺疾患时，脾脏和骨髓中的红细胞加速释放和生成，使血液中的红细胞大量增加而造成红细胞增多症，其特点是红细胞增多伴有血氧饱和度降低。
③相对性红细胞增多症 是血液中的血浆容量减少以后，机体发生的一种应激反应。如严重脱水，大量利尿等，血浆和红细胞比例失常，红细胞相对增多的缘故。在产科临床上可因严重妊娠期高血压疾病发生低血容量血症，血浓缩，重度水肿大量使用利尿剂而引起。或因其他原因造成急性脱水。其特点是红细胞数量正常或减少，血细胞比容增加，血氧饱和度正常。
红细胞增多症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。

主要与慢性粒细胞性白血病(CML)相鉴别PV患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性，而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-E形成，故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和慢粒。