弥漫性筋膜炎别名：伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎
该病好发于秋冬季节，30%～50%的患者有过度劳累、外伤、受寒及上呼吸道感染等诱因。起病突然，首发症状为肢体皮肤肿胀、硬化和绷紧或兼有皮肤红斑及肢体活动受阻，其次为关节或肌肉酸痛、乏力或发热等。约25%的患者在病程中有不规则发热，以低热为多。
1.皮肤损害 病变首发部位以下肢、尤以小腿下端为多，其次为前臂、大腿，少数从足背、腰部起病。皮损累及范围为四肢，其次为躯干，手足有时也可发生，面部、指、趾很少累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘弥漫不清，患处表面凹凸不平，在肢体上举时呈橘皮样外观，并可在沿浅静脉走向部位出现条沟状凹陷。由于本病病变位置较深，其上面的皮肤可不受累或受累程度较轻，因此皮肤色泽、皮纹和质地可以正常，可移动或捏起，有时有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或肿块，以后发展成弥漫性或条状，结节很少见。一般无雷诺现象、指尖溃疡和甲周毛细血管扩张，仅个别患者可以呈硬皮病样损害。
2.皮肤外表现 本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化，使肌腱有时呈明显的坚硬条索状。前臂屈肌肌腱受累时出现腕屈伸困难和手指活动障碍等类似腕管综合征的表现。可有关节痛、肌肉酸痛和压痛，尤以腓肠肌为多见。皮损经过关节还可发生关节挛缩和功能障碍。
3.系统损害 明显的内脏损害在EF中少见，如有也很轻微。个别可被累及的脏器有肺、食管、甲状腺、骨髓、肝、脾、心、肾等，可出现胸膜炎、心包炎、多关节骨膜炎、蛋白尿等等。有个例报道EF伴有再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、Grave病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、霍奇金病甚至转变成红斑狼疮等。
诊断依据为：发病前常有过度劳累、外伤、受寒史，急性发病，肢体和躯干部的皮肤硬化表现，而表皮、真皮仅轻度累及或正常，肢体上举时病损表面凹凸不平，并可见沿浅静脉走向有条沟状凹陷，无Raynaud现象，内脏不受累或累及较轻，外周血嗜酸性粒细胞增多，组织病理示筋膜增厚伴数量不等嗜酸性粒细胞浸润等。
1.硬皮病 需与局限性硬皮病及系统性硬皮病(肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀、继之硬化、最后萎缩的3个阶段。皮肤硬化部位皮纹消失，毳毛缺如，干燥无汗，触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始水肿性肿胀和硬化，而肢体的硬化多到肘、膝关节的下1/3处停止，几乎都有雷诺现象，常见甲周毛细血管扩张和指尖溃疡，并常伴内脏受累，最常累及的脏器为食管和肺，导致食管蠕动减弱、肺间质纤维化等。无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在真皮和表皮。
2.成人硬肿病 常于颈部起病，以后扩展至面部、躯干，最后方累及四肢或不累及四肢。损害范围较广，皮肤发硬呈非凹陷性肿胀，不能提起，病前常有传染病和其他感染史。组织病理显示真皮增厚、胶原纤维肿胀、均质化，间隙加宽，其间充满酸性黏多糖基质。
3.皮肌炎 肌肉累及范围广泛且症状严重，并以肩胛带和四肢近端肌肉为主，上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征，血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出量显著增高等。
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段俊峰 副主任医师
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