皮肌炎与多发性肌炎别名：风湿痹

皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。
1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。
DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。
2.肌肉症状 累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状
(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)，发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦无法检出。
少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低;外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计数低;支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较多见。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病。多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。
(4)肾脏：肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.特殊类型
(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为4～15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节痛28%，皮肤钙沉着18%，黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常，8%肌电图正常，10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关，临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感，预后好。
(2)重叠综合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病(肢端型多见)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎以及干燥综合征、多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见，因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是2个疾病在同一患者身上出现，因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力，肌肉活检可见肌萎缩及纤维化，但无炎性细胞浸润，血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显，且肌活检与肌炎近似，但二者的自身抗体种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。
(3)伴肿瘤：成人DM/PM合并肿瘤的发生率高，尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是>50岁的患者。肿瘤可与DM同时发生，但多见的是先出现皮肤、肌肉症状，尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查，排除肿瘤。相反，肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM，不同国家、地区和不同民族之间不同。
(4)无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM)：ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的Fung WK，时间20～90个月(平均35.6个月)。共观察6例，其中5例出现恶性肿瘤(3例鼻咽癌，1例非小细胞性肺癌，1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官成像科Lam WWM等对10例临床诊断为“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)检查，其中3例显示肌肉炎症;6例找到肿瘤病灶。因此，“无肌病型皮肌炎”名不符实，称为“皮肌炎样皮炎”可能更确切。ADM中的大部分与恶性肿瘤有关，系“皮肤-肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现;少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型红斑狼疮或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的变态反应性皮炎相混淆以及极个别患者原因不明。
(5)Jo-1综合征(JS)：JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为：
①严重的肺间质病变，可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。
②相对温和的多关节炎，较高滴度的RF，少数可与RA一样呈侵蚀性关节病变;
③轻度的肌炎。
④抗Jo-1抗体阳性。
⑤发热、雷诺现象、浆膜炎、白细胞升高、皮肤干燥及手足皲裂多见。
此外，还可有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗以肺间质病变为主，对治疗的反应差。
1.PM的诊断主要根据肌肉无力与疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活检和肌电图检查;DM的诊断再加上皮肤损害。
2.DM和PM的诊断标准
(1)肢带肌：(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。
(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。
(3)血清中肌酶，特别足CK、AST、LDH等升高。
(4)肌电图呈肌源性损害。
(5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。
确诊DM：具有前3～4项标准加上第5项。
确诊PM：具有前4项标准但无第5项表现。
可能为DM：具有2项标准和第5项。
可能为PM：具有2项标准但无第5项。
3.中医病机和辨证
(1)中医认为本病多因寒湿之邪侵于肌肤，阴寒偏盛，不能温煦;或因七情内伤，郁久化热生毒，致使阴阳气血失衡，气机不畅，瘀阻经络，正不胜邪，毒邪犯脏。
(2)辨证分型：
①毒热型：
主证：病情急性发作，皮损呈紫红色水肿样，常伴有发热，肌肉疼痛无力。胸闷食少，舌质红绛，舌苔黄厚，脉数。
辨证：毒热蕴结，气血淤滞。
②寒湿型：
主证：疾病后期皮损呈暗红色肿胀，全身肌肉疼痛，酸软无力，畏寒肢冷，疲乏气短。舌淡，苔薄白，脉沉缓或沉细。
辨证：寒湿阻络，气隔血聚。
③气血两虚型：
主证：病程长，皮损暗红或不明显，消瘦，疲乏无力，倦怠头晕，食少纳差，睡眠不好，便溏腹胀，舌淡体胖，少苔，脉沉细。
辨证：阴阳不调，气血两虚。

1.皮肤症状的鉴别
(1)CTD：主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。
(2)多中心网状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2～10mm)，丘疹多时可融合呈苔藓样变，发于面部的甚至可似毛发红糠疹;可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。
其他还需与脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鉴别。
2.肌肉症状的鉴别
(1)CTD：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬皮病、韦格纳肉芽肿等(参见有关章节)，肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。
(2)包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常见于高龄男性，表现为远端肌无力，缓慢发展，肌肉症状呈不对称性，体检时有神经反射异常;组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡，这种空泡在石蜡切片含有嗜酸性物质，而在冰冻切片含有碱性颗粒。治疗后症状难有改善，但不影响生命。
(3)风湿性多肌痛：风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四肢近端晨僵，无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病，平均年龄70岁，女性与男性比为2∶1，实验室检查血沉增快、中度贫血。
(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者发病较急，全身症状较重，肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似;后者缓慢起病，远端肌肉症状明显。内分泌学检查可资区别。
(5)感染性肌病：寄生虫、病毒、细菌感染都可引起类似DM或PM的症状，在经皮质类固醇等免疫抑制剂治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能。其中弓形体(弓浆虫)及线虫感染最多见且最易混淆。
还需与嗜酸性细胞-肌痛综合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性细胞增多综合征以及重症肌无力、肌营养不良症等鉴别。