冷球蛋白血症别名:冷球蛋白血症
皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股、会阴、臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节,严重者可出现水疱、大疱、溃疡,坏疽。自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛。其次可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节。肾损害可表现为急、慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等。中枢神经系统受累者少见。其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等。
根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。
本病需与下列疾病相鉴别:
1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。
2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。
3.手足发绀症 是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。
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