甲状旁腺功能减退症别名：甲旁减

手术后甲旁减可发生于手术后近期，亦可首次发作于30年后。这与手术造成的局部损伤、血流障碍和甲状旁腺损失的程度有关。无论是手术后甲旁减或特发性甲旁减，都可以在相当长的时期内呈亚临床型，即不表现症状，但在某些诱因下症状出现。例如月经过后、感染高热之后、劳累、寒冷和情绪改变等均可作为诱因，诱发手足搐搦。
1.手足搐搦 发作时手足麻木，肌肉疼痛。腕关节屈曲，掌指关节屈曲、指间关节伸直。拇指伸直，内收，斜向横贯于掌。叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。喉头痉挛是最危险的情况，引致缺氧、窒息、甚至死亡。内脏肌肉功能异常常引起胆绞痛或腹泻。
手足搐搦是由于低血钙时神经肌肉兴奋性增强，手足搐搦在不发作时，可用下述方法检查引起神经肌肉兴奋性增强而诱发手足搐搦。
(1)Chvostek征：用叩诊槌或手指叩击面神经，位置在耳前2～3cm处，引起嘴角抽搐为阳性反应。嘴角抽搐分为1 ～4 。1 是仅可察觉的嘴角抽动，2 是明显的嘴角抽搐，3 是面肌见轻微抽搐，4 是面肌明显抽搐。约10%的健康人有1 的阳性反应。故仔细观察其反应强度，结合病史及血钙水平对诊断有重要意义。
(2)Trousseau征：捆缚充气臂带与测量血压的方法相同。充气加压至收缩压以上2.67kPa处。多数要求持续3min，亦有要求达5min者，若诱发出手足搐搦则为阳性反应。Trousseau征阳性是由于充气臂带使压迫处缺血并兴奋神经所致，而不是由于前臂缺血。先后作双臂带试验可证明此点并对诊断有帮助。其方法是做充气臂带试验如前述，并获阳性反应随即用另一充气臂带置于第一个充气臂带之上的臂部，充气，并立即将第1充气臂带放气。手足搐搦消失，于数分钟后又发生。双臂带试验是用以测试诈病者伪装手足搐搦的方法。诈病者一般不会表现出双臂带试验之阳性-阴性-阳性反应程序。健康人不出现Trousseau征阳性。
(3)Erb征：小于6mA阴极电流，可引起-运动神经的反应为阳性。
上述3种方法用以检测隐匿性的手足搐搦症，使之诱发以协助诊断。
2.眼部表现 最常见的眼表现为白内障，是由于晶状体钙化。即使治疗后低钙血症好转，白内障亦难消失。甲旁减病人有低钙血症但又可发生软组织钙化，这可能是由于高磷血症之故。眼底检查可能有乳头水肿，出现假脑瘤的表现。
3.精神神经病
(1)癫痫样发作：低钙血症引起神经肌肉兴奋性增高，可有发作性四肢抽搐或一侧肢体抽搐，发作前尖叫等酷似癫痫发作之症状。但无癫痫大发所表现的意识丧失，发绀或尿失禁等，用抗癫痫药物无效。
(2)癔病样发作：常于工作紧张后出现癔病样发作，表现为口角抽动、四肢抽动、舞蹈样不随意动作。
(3)神经衰弱症候群;可有头昏，头痛，睡眠浅，失眠，多梦，疲乏，记忆力减退，喜静，对各事缺乏兴趣，性欲减退，忧郁，烦躁等神经衰竭症状。
(4)末梢神经与肌肉症状;感觉减退或过敏，口周麻木，四肢酸胀，麻木，疼痛，肌痉挛等。
(5)自主神经症状;肠道痉挛，肠蠕动加快，腹痛，腹胀，腹泻，便秘，吞咽困难，心律不齐，心动过速。
(6)中枢神经系统：因脑组织钙化而出现锥体外系症状，如不自主运动，手足徐动，扭转痉挛，震颤，小脑共济失调，步态不稳。
(7)精神病样表现：因低钙血症而有激惹、抑郁症、幻想狂，甚至明显的重症精神病。脑电图有异常，但无特异性，最常见者为高电压慢波而有间常的速发。血钙纠正后脑电图亦转为正常。儿童学习成绩欠佳亦为一种表现。
(8)心脏：若发生低血压则用升压药物或用增加血容量等常用方法治疗无效，用钙剂治疗则血压恢复。典型之心电图为ST段延长而致Q-T间期延长，QRS间期多无改变，T波可有非特异性改变。
(9)大细胞性贫血：甲旁减病人可发生大细胞性贫血，且Schilling试验不正常。其原因是在低钙血症时B12与内因子结合欠佳，故有B12缺乏，而且有组胺抵抗性的胃酸缺乏症。血清钙正常后上述情况可好转。
4.其他
(1)皮肤：皮肤干燥、脱屑，指甲与头发粗而脆，眉毛稀少。口腔黏膜白色念珠状菌感染可见于特发性甲旁减，一般不见于手术后甲旁减者。
(2)齿：齿异常是常见的。起病的年龄越早，症状与体征越明显。可见齿发育不良，齿根形成缺陷，齿釉质增生不良。齿冠周围及冠面有带纹或洞穴，或恒齿不长出。检测齿异常的情况有助于估计起病的时间。
3)软组织钙化：关节周围钙盐沉积亦为常见。软骨亦见钙化。钙化组织局部的刺激可表现为假痛风病。
(4)腹泻与脂肪吸收欠佳：亦见于甲旁减。经治疗使低钙血症好转后上述症状改善。
甲旁减的症状和体征很广泛、多变，因此，易于误诊。再者甲旁减与假性甲旁减类型又有多种，为了明确诊断应进一步进行病因和病型的鉴别。
诊断方面甲状旁腺功能减退症的症状和体征很广泛、多变，容易被误诊。
1.甲状旁腺功能减退所致的低钙血症可引起神经-肌肉兴奋性增高，可有发作性四肢抽搐或一侧肢体抽搐，发作前尖叫等症状，易被误诊为癫痫。需在临床上仔细观察有无癫痫大发作所表现出来的意识丧失、发绀或尿失禁等。如果没有这些癫痫大发作的临床表现，应警惕甲状旁腺功能减退症的可能性，应常规检查血钙和血磷。如果患者出现手足抽搐，应立即测定血钙以确定手足抽搐是否为低钙血症所致，若用钙剂加葡萄糖缓慢静脉注射或滴注就使手足抽搐迅速缓解对于确诊具有极大帮助。必要时测定甲状旁腺激素(PTH)。
2.甲状旁腺功能减退症因出现低钙血症而具有激惹、抑郁症、幻想狂，甚至出现明显的重症精神病的表现。此时脑电图可出现异常，最为常见的是高电压慢波并有间断的速发，易被误诊为精神病。为了避免这种误诊，精神病患者应该常规检查血钙和血磷。如果脑电图有异常但是无特异性，或低血钙纠正后脑电图专为正常需警惕甲状旁腺功能减退症的可能性，必要时测定PTH确诊。
3.甲状旁腺功能减退症因脑组织钙化可出现锥体外系症状，如不自主运动、手足徐动、扭转痉挛、震颤、小脑共济失调、步态不稳等，易被误诊为神经系统病变。应仔细观察有无低钙血症及其相应的临床表现，同时采用X线或CT检查脑组织钙化病变，将有利于甲状旁腺功能减退症的诊断。
4.甲状旁腺功能减退症可出现肠道痉挛、肠蠕动加快、腹痛、腹胀、腹泻与脂肪吸收欠佳、便秘等，易误诊为肠道疾病或自主神经病变。如果具有低钙血症及其相应的临床表现，经治疗可使低钙血症好转后上述肠道症状明显改善，应考虑甲状旁腺疾病的可能。
5.甲状旁腺功能减退症可出现低血压、T波改变、Q-T间期延长、心力衰竭等，易被误诊为心脏病。如果患者低血压用升压药物或扩容等常规疗法治疗无效，T波为非特异性改变，虽Q-T间期延长但ST段延长、QRS间期无改变，心力衰竭为顽固性洋地黄无反应等，应高度警惕甲状旁腺功能减退症。如经化验为低钙血症，用钙剂治疗可恢复血压等将有助于诊断甲状旁腺功能减退症。
6.甲状旁腺功能减退症可出现大细胞性贫血、维生素B12缺乏、组胺抵抗性胃酸缺乏症，并且Schilling试验有异常，易误诊为血液病。对于贫血患者应常规测定血钙和血磷。如果患者存在低钙血症及其相应的临床表现，使血清钙正常后上述情况好转将有助于甲状旁腺功能减退症的诊断。
7.甲状旁腺功能减退症由于低钙高磷血症可出现晶状体钙化，导致白内障，引起视力下降，易被误诊为眼科疾病。因此，对于白内障患者应测定血钙和血磷，如果患者存在低钙血症及其相应的临床表现将有助于甲状旁腺功能减退症的诊断，这时进行眼底检查可能存在视盘水肿，出现假脑瘤的表现。
8.甲状旁腺功能减退症可出现牙齿发育不良、齿根形成缺陷、齿釉质增生不良、齿冠周围及冠面有带纹或洞穴，或恒齿不长出，易被误诊为牙科疾病。因此，对于牙病患者应测定血钙和血磷，如果患者存在低钙血症及其相应的临床表现将有助于甲状旁腺功能减退症的诊断。检查牙齿异常的情况有助于估计甲状旁腺功能减退症的起病时间。
9.对于低钙血症患者，切忌立即诊断甲状旁腺功能减退症，应首先除外低白蛋白血症的情况，然后测定血磷、碱性磷酸酶、尿素氮。如果患者为低血钙、低血磷、碱性磷酸酶增高、尿素氮正常，同时具有营养不良、小肠吸收不良或肝脏病变，应警惕维生素D缺乏的可能性，此时测定PTH增高、尿钙减少、尿cAMP增加、25-(0H)D3和1,25-(OH) 2 D3降低，有助于维生素D缺乏的确诊;如患者为低血钙、高血磷、碱性磷酸酶升高、尿素氮升高，应考虑为肾功能不全所致，此时测定PTH增高、尿钙减少、尿cAMP增加、1,25-(OH)2D3降低，但25-(OH)D3正常、血肌酐增加将有助于肾功能不全的确诊。
10.对于已经确诊的甲状旁腺功能减退症患者，由于甲旁减和假性甲旁减类型较多，为明确诊断应进一步进行病因和病型的鉴别。PTH在特发性甲旁减降低，在假性甲旁减和假性特发性甲旁减升高，在假-假性甲旁减正常。PHT刺激试验在特发性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减正常，在假性甲旁减异常。PHT抗体在特发性甲旁减阳性。Gs蛋白在假性甲旁减Ia型异常，在假性甲旁减Ib、Ic型和假性特发性甲旁减正常，在假-假性甲旁减减低。
对甲旁减的诊断，要提高临床警惕，对于有颈部手术史、多腺性内分泌功能不全、慢性皮肤黏膜念珠菌病、白内障、手指麻木及紧缩感、面肌或手足有自发性及诱发性痉挛等症状者，均应反复测定血钙及血磷。有典型的手足搐搦、低血钙、高血磷、尿中钙和磷均减少而无肾功能不全者，则强烈提示甲旁减的诊断。

甲旁低的临床和血液变化主要是低钙血症，其病因有多种(表3)。
慢性低钙血症最重要的病因是甲旁低、维生素D缺乏和慢性肾衰竭。鉴别过程见表3。
1.急性低钙血症 当发生低钙血症手足搐搦时须用静脉注射钙剂治疗。我国常用的注射用钙剂有氯化钙注射液(5%，10ml，含元素钙90mg)和葡萄糖酸钙注射液(10%，10ml，含元素钙90mg)。初次静脉注入宜注入元素钙180mg。浓钙溶液对静脉有刺激，若逸出静脉外则对软组织引致严重炎症，故宜用葡萄糖50～100ml，将钙注射液稀释，于5～10min静脉内缓慢注入。如低钙血症持续存在，或手足搐搦反复出现，则静脉注射钙剂可于6～8h重复，或用稀钙溶液静脉滴注。并在治疗过程中检查血钙调整注射钙之剂量。若病人在3周内曾用洋地黄制剂则静脉注射钙更宜小心，应将血钙保持在正常之低水平，因为高钙血症使心脏对洋地黄更敏感，易发生心律不整甚至猝死。若特发性甲旁低之诊断已确定，或长期给以替代疗法之必需性已明确，则在给钙治疗之同时就可给维生素D或其衍生物。口服双氢速固醇(dihydrotachysterol，DHT)每天0.5～1mg，是最方便而有效的疗法。若低钙血症为2mmol/L，无手足搐搦或只有轻微的神经肌肉症状可口服钙剂(每天元素钙1～2g，分次服)，或者加口服维生素D或其衍生物即可。
2.慢性低钙血症
(1)治疗原则：此处所指慢性低钙血症的治疗主要是治疗甲旁低所引起的低钙血症。对于慢性甲旁低的治疗，注射PTH是合理的，但由于PTH价昂且难以获得，故此种疗法尚不能应用。移植甲状旁腺鲜有永久的疗效，亦须继续研究。因此治疗的方法主要是采用维生素D或其衍生物，及钙剂治疗。治疗目的是：①控制症状;②减少甲旁低并发症之发生;③避免维生素D中毒。为达到此3点目的，宜在治疗中将血钙维持在2.13～2.25mmol/L，而维生素D尽可能用较小的剂量。在此血钙水平时大多数病人无症状。当血清钙为2.25～2.5mmol/L时，尿钙排出为正常人的3倍，因而容易发生泌尿系结石。一般来说，按照上述要求将维生素D量维持在最小量。当因情绪波动，呕吐、体力劳累、月经等因素而出现低钙血症轻度症状时可增加所服的钙剂量。若低钙血症症状持续，则连续查血钙以调整维生素D之剂量，当有妊娠、哺乳、服双氢克尿塞或抗癫痫药物时，治疗方案应予调整。
(2)维生素D及衍生物：维生素D及其衍生物能促进肠钙吸收，其品种有多种(图2)：
①维生素D2(钙化醇，calciferol，麦角钙化醇ergocalciferol)注射液40万U/ml，按USP规定，每毫克相当于4万USP单位或国际单位(IU)。
②维生素D3(胆钙化醇，cholecalciferol)注射液有30万U/ml和60万U/ml两种剂型。上述维生素D2与D3均为油剂，供肌内注射用，两者作用相同。
③DHT每mg含12万相当单位，有0.125、0.2、0.4mg之丸剂，0.125mg胶囊和0.25mg/ml之油剂。
④25-羟维生素D3[25-(OH)D3]，有20μg/粒、50μg/粒之胶囊及50μg/ml油剂。甲旁低病人常用量为25～200μg/d。
⑤1,25双羟维生素D3(1,25-(OH)2D3)国内可购到的是Rocaltrol(calcitriol，罗钙全)每胶囊含0.25/μg。通常先用0.25μg/d，逐渐增加剂量并测血钙将剂量调整至合适的维持量(0.36～1.5μg/d)。
⑥1-羟维生素D3[1α-(OH)D3]尚在应用研究当中，剂量与罗钙全相同。因其人工合成较易，此药是有前途的。
若以钙化醇的生物活性为1，与其他衍生物之活性比较则为：DHT为3，25-(OH)D3为10～15;1,25-(OH)2D3与12-(OH)D3为1000～1500。由于每个人的生理功能各有不同，上述生物活性之比较只是一个近似的数值。维生素D及其衍生物在化学结构上相似，医者对其化学结构有所认识则能对其生理作用增加了解，化学结构见图1。
(3)钙剂：静脉注射用钙剂用于治疗手足搐搦，已见前述。对于慢性低钙血症以在使用维生素D或其衍生物之同时给以口服钙剂为宜。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量见表4。
(4)治疗方法的选择与掌握：维生素D及其衍生物的疗效受许多因素影响。维生素D2或D3在肝脏转化为25-(OH)D，然后在肾脏经25-OH之1α羟化酶的作用再转变为1,25-(OH)2D。因此有肝或肾疾患者维生素D之作用减弱。1α-羟化酶之作用有赖于PTH，因此PTH完全缺乏时，维生素D只能转变至25-(OH)D，而不能产生1,25-(OH)2D。其疗效只仰仗于25-(OH)D的作用，故所需的维生素D之量就要很大。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的效果强弱，则取决于肠吸收功能、肾排泄功能和骨再吸收功能之总和。所以维生素D之治疗剂量不能准确计算，只能在治疗过程中逐渐调整剂量以达到治疗的目的。不过，如果病人肾脏功能很不好，或PTH严重缺乏，则以采用DHT，1α-(OH)D3或1,25-(OH)2D3为上策。
①手术后甲旁低而且症状很轻者，每天服1～2g元素钙即可无症状。有一些病人甲状旁腺功能逐渐恢复甚至可将钙剂减量或停服。
②症状较重的甲旁低(包括手术后和特发性)每天平均需要8万U(5万～10万U/d)之钙化醇。我国维生素D剂型，D2为40万U/ml，D3为30万U/ml,常常是每周肌注1ml或每2周肌注1ml，其治疗剂量之确定，仍须根据症状控制的程度和血钙之水平来调整。此外，仍须每天服钙片，每天元素钙1～1.5g。
③DHT与1α-(OH)D3在体内只须25-羟化，而不需要经过1α-羟化酶的作用，疗效迅速且较稳定。DHT之平均剂量为0.75mg(0.5～1mg/d)，同时服钙片，每天元素钙1～1.5g，罗钙全之剂量已见前。上述药物均为口服，比较方便。
④在用上述剂量治疗过程中，多数是较平稳的，很少发生维生素D中毒性高钙血症。但是在治疗之始应当每周检查血钙和磷，直至血钙水平达到治疗目的并且稳定时，然后每3～6个月复查1次。
⑤有些病人需用较大剂量的维生素D或其衍生物方能达到治疗目的。但用较大剂量者亦较易发生高钙血症。因此定期复查更为必要。
⑥少数严重的特发性甲旁低发生维生素D“抵抗性”，即治疗无反应。这种抵抗性也可以是不稳定的，例如：在治疗之初有抵抗性，后来抵抗性又消失。亦有本来治疗很平稳，但发生了抵抗性。若发生抵抗性，可将治疗药物变换，例如将维生素D3改为DHT或罗钙全，往往疗效又可恢复。
⑦若发生维生素D中毒性高钙血症，其治疗方法与处理甲旁亢高钙血症相同。