抗利尿激素分泌异常综合征别名:抗利尿激素不适当综合征
SIADH的临床表现包括两方面:
1.SIADH本身的表现,主要以低钠血症(hyponatremia)为特征。
2.引起SIADH的原发病的表现。
SIADH的低钠血症主要因肾脏对游离水保留过多以及水的摄入过多所致,因此属稀释性低钠血症。病人体内的水分增多,常有中度体液容量扩张。病人的体重可增加5%~10%。病人一般没有水肿,这与尿钠排出较多有关。
低钠血症可使细胞外液渗透压下降,从而引起脑细胞水肿,产生相应的神经系统症状。病人的临床表现与血清钠浓度密切相关,轻症者可无症状。当血清钠浓度低于120mmol/L时,病人可出现厌食、恶心、呕吐、软弱无力、肌肉痉挛、嗜睡,严重者可有精神异常、惊厥、昏睡乃至昏迷,如未及时正确地处理,可导致死亡。SIADH的表现还与低钠血症形成的速度有关,急性低钠血症即使程度不重也易于产生症状,而慢性低钠血症则不易产生症状。
多数SIADH由癌肿引起,病人常有癌肿的相应表现。有些SIADH由肺部疾病或脑部疾病引起,病人则有相应的临床表现。少数SIADH由药物引起,则病人有使用该种药物的病史以及相应的原始疾病的表现。
1.经典的诊断标准由报道首例SIAVP的Schwartz和Bartter提出,包括:
①低钠血症,血钠血浆渗透压;
②尿钠 L;
③血浆渗透压降低伴尿渗透压升高,血浆渗透压<280mOsm>20mmol/d;
④临床上无脱水、水肿;
⑤心脏、肾脏、肝脏、肾上腺、甲状腺功能正常。
2.此外,张天锡(1991)提出了SIAVP的诊断标准,包括:
①血钠<130mmol/L(正常135~l45mmol/L);
②血浆渗透压<270mOsm/kgH2O(正常270~290mOsm/kgH2O;
③尿钠>80mmol/d(正常<20 mmol/d);
④尿渗透压升高,尿渗透压/血渗透压>1(正常<1);
⑤严格限制水摄入后,症状减轻;
⑥无水肿,心、肝、肾功能正常;
⑦血浆AVP升高,大于1.5pg/ml(血浆渗透压<280mOsm/kgH2O时,血浆AVP值<0.5~l.5pg/ml)。
低钠血症与低渗透压血症的病因多种多样,低钠血症又可分为“真性”低钠血症和“假性”低钠血症,所谓“假性”低钠血症,是指高脂血症与高血浆蛋白血症时,血浆中含水部分减少,而血钠实际上仅存在于血浆中含水部分,因而所测得血钠浓度下降,形成“假性”低钠血症,可见于高脂血症、多发性骨髓瘤、干燥综合征、巨球蛋白血症或部分糖尿病患者存在高血糖、高甘油三酯血症或口服降糖治疗时。“真性”低钠血症的病因除了SIAVP外,还存在下列原因:
1.胃肠道消化液的丧失 这是临床上最常见的低钠血症原因。各种消化液中钠离子浓度,除胃液略低外,均与血浆钠离子浓度相近,腹泻、呕吐及胃肠、胆道、胰腺造瘘或胃肠减压吸引都可失去大量消化液而致低钠血症。
2.大量出汗 汗液中氯化钠含量约0.25%,含钠量与出汗的“量”有关。在显性出汗时,汗液中含钠量可增高到接近血浆中钠浓度。高热病人或在高温区劳动作业大量出汗时,如仅补充水分而不补充电解质,都可发生以缺钠为主的失水。
3.肾性失钠 肾功能衰竭时尿钠排泄可以增多,加以此时肾脏对低钠时的主动潴钠反应消失,当尿毒症引起呕吐、腹泻而致机体缺钠时,由于肾小管对醛固酮不起反应,尿中继续排钠,而致低钠血症。失盐性肾病、醛固酮减少症、Fanconi综合征、远端肾小管性酸中毒、甲状旁腺机能亢进症、Bartter综合征等均可导致肾小管重吸收钠减少,尿排钠增多而致低钠血症。此时,多有相应肾脏病史可资鉴别。
4.甲状腺功能低下 甲低时由于AVP释放过多或肾脏不能排出稀释尿而引起低钠血症。但本病常有低代谢症状如怕冷、嗜睡、腹胀、便秘、脉缓、体重增加,有典型的黏液性水肿,血清T3、T4降低,TSH升高,可资鉴别。
5.肾上腺皮质功能减退、肾小管病变 常伴有效循环血容量减少、低渗透压血症、低血压、低渗性脱水以及氮质血症,易于鉴别。
6.慢性充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征 多有明显水肿、腹水、尿钠降低,此时水潴留多于钠潴留,出现稀释性低钠血症,呈钠正平衡,血浆肾素活性增高,醛固酮亦增高。
7.糖尿病酮症酸中毒 血糖高、血浆渗透压高时可出现低钠血症,高血糖时血钠低可能是由于细胞外液高渗,使细胞内水移向细胞外以致血钠被稀释,且此时肾小管滤液中含糖多,渗透压高,肾小管对钠的重吸收受抑,尿中排钠增多。此时有糖尿病史及血、尿酮阳性、血糖升高等特点可以鉴别。
8.腹水及大面积烧伤 腹水所含钠离子浓度与血浆相近,故大量放腹水特别是反复多次放腹水或1次放腹水过多,可致低钠血症,大面积烧伤使血浆外渗致失钠失水,但缺钠比缺水更明显,易于鉴别。
9.慢性病细胞综合征 见于久病虚弱者,如肺结核、肺癌、肝硬化晚期、营养不良及年老体弱者,长期营养不良、恶病质使细胞内有机物质丧失,细胞外钠离子进入细胞内;或者患者渗透压阈值重调,导致低钠血症。
10.精神性烦渴 患者由于饮水过多可引起低钠血症,血浆渗透压可降低,但尿渗透压明显降低,易与SIADH鉴别。
此外,SIADH的症状有时与其原发疾病的症状相近或相同,易于混淆,如中枢神经系统疾病病情加重时也可有SIADH所伴的神经精神症状,抑郁症时的抑郁症状易与抗抑郁剂如氟西汀等所致的SIADH病情混淆。此时多依赖定期的血钠、血浆渗透压、尿钠排泄量等实验室检查来鉴别。
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