老年人重症肌无力别名:老年人肌无力性假麻痹
MG起病隐袭,常在劳累、感染、外伤或精神创伤后发病或加重。本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为上睑下垂,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时,患者可出现复视。因瞳孔括约肌不受累,故无瞳孔异常改变。眼外肌型MG可转变为其他临床类型。
2.延髓肌型 受累的肌群为咽、喉肌或咀嚼肌,患者表现为咀嚼无力,咽下困难,饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽、排痰无力。
3.全身型 病变累及全身骨骼肌。患者除有上睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑外,常有突出的四肢无力,还可有抬头、转颈、耸肩无力。疾病常影响患者的日常生活和工作,重则被迫卧床。
部分MG病例可自然缓解,多数病例迁延数年至数十年不愈,并常有病情波动。
1.MG的诊断
(1)病史:慢性起病或隐匿性起病,局部或全身骨骼肌无力,症状波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。
(2)肌疲劳试验:根据病史疑诊MG时可借肌疲劳试验来确立临床诊断。常用的肌疲劳试验有:①瞬目;②咳嗽;③双手抓握动作;④下蹲起立。一般根据病情不同选用1~2种肌疲劳试验,嘱患者在1min内反复多次地做某一动作,如1min连续瞬目(眨眼)30~50次。如连续眨眼30~50次后上睑下垂加重,眼裂变小,即为肌疲劳试验阳性。
(3)新斯的明试验:对怀疑MG的患者可肌内注射新斯的明(neostigmine)0.5~1.5mg,如15~45min后肌无力症状明显减轻或消失,即为新斯的明试验阳性。为拮抗新斯的明兴奋M受体所引起的腹痛、心动过缓等不良反应,可同时肌注适量的阿托品(0.25~0.75mg)。
(4)神经重复电刺激试验:用低频直流电重复刺激尺神经、腋神经或腓神经,MG患者可表现典型的动作电位递减现象。递减幅度超过10%即为阳性。
(5)AchRab滴度测定:65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或阳性),90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低与MG的临床类型和病情程度无相关关系。
有骨骼肌无力症状且晨轻暮重,应疑诊MG;如肌疲劳试验阳性,即可临床诊断MG;如新斯的明试验阳性或神经重复电刺激试验阳性或AchRab滴度高于正常,即可临床确诊MG。
2.MG危象的诊断
(1)肌无力危象:多为初诊患者,占重症肌无力危象的95%以上。患者多在劳累或上呼吸道感染后出现全身无力加重,同时因呼吸肌无力而出现呼吸困难、咳嗽、排痰无力,严重者缺氧、发绀,甚至昏迷、死亡。新斯的明试验阳性。
(2)胆碱能危象:多为复诊MG患者,用胆碱酯酶抑制剂过量或不规则用药,除肌无力、呼吸困难外,常有出汗、流涎、瞳孔缩小、心动过缓、支气管分泌物增多等类似有机磷中毒之表现,新斯的明试验阴性,阿托品试验阳性。
(3)反拗危象:多为复诊MG患者,常在手术、创伤、脱水、感染时发生,新斯的明试验阴性,阿托品试验亦阴性。
1.动眼神经麻痹 常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者,除有上睑下垂,眼球活动受限、复视外,常有瞳孔异常改变,且症状无波动性。
2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失,假性延髓性麻痹者常有多次卒中史,伴强哭强笑,体检可见双侧锥体束征。
3.Lambert-Eaton综合征 该综合征以男性居多,约2/3的患者伴发小细胞型肺癌或肠腺癌,肌无力以四肢为著,稍事活动后肌无力症状可减轻,新斯的明试验有时呈阳性反应,神经低频电重复刺激试验常阴性,AchRab滴度正常,用盐酸胍治疗有效。
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