老年人脊髓亚急性联合变性别名:老年脊髓亚急性联合变性
本病多于中年后起病。亚急性或慢性发病,进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。神经系统主要有以下表现:
1.周围神经损害 最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常:麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。
2.脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的深感觉障碍:位置觉、振动觉、运动觉减退或消失;感觉性共济失调:患者步态不稳,如踩棉花感,夜间尤重,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,Romberg’s征阳性。随病变进展,出现双下肢无力,并累及侧索,损伤锥体束,引起肢体痉挛性瘫痪。临床体征由周围神经、后索、锥体束受损程度决定。如果病变以周围神经为主,则表现为肢体肌张力降低、腱反射减低、呈弛缓性瘫痪;如病变以锥体束为重,则表现为肢体强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。疾病晚期可有括约肌功能障碍。
3.脑神经损害 除视神经受累外,其余脑神经不受影响。主要表现为视力受损、双侧性视野中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等。可发生在疾病的早期或晚期,也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。
4.精神症状 由于治疗上的进步,精神症状现在很少见。但在维生素B12及肝精应用之前较常见。可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。
Vit B12浓度低于100pg/ml时,注射1次Vit B12,10天后如出现网织红细胞增多,则有助于临床诊断。
根据中年发生,亚急性或急性起病,进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点,结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别:
1.脊髓压迫征 多首先出现根痛,常自一侧开始,逐渐累及脊髓半侧,最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。腰椎穿刺可见椎管梗阻、脑脊液蛋白升高。CT、MRI可帮助鉴别。
2.多发性硬化 以缓解、复发交替为显著临床特点,无对称性周围神经损害表现,肌电图及诱发电位可帮助诊断。
3.脊髓痨 仅有后索及后根受损表现,不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。血清及脑脊液康华实验阳性。
4.周围神经病 可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍,但不累及锥体束,无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。
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