老年人心脏淀粉样变性

1.心血管表现 在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。
(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音。心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。
(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见。也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压。老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。
(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。
2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。
(1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
(2)腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。
(3)淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎;若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。
(4)皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。在原发性患者中，约55%有皮肤损害。
(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床类型的特点(表3)。
20年前，在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%。晚近，由于认识的提高和活检方法的广泛应用，已使大部分患者能够生前明确诊断。
1.疑诊条件 老年人遇有下列情况，应该疑及本病：①难治性心力衰竭，无常见心脏病病因者;②超声心动图发现心肌肥厚。心电图呈现低电压和异常Q波者;③顽固性肾病综合征，血压不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者;④具有心脏异常表现，并有巨舌征或腕管综合征原因不明者;⑤存在诱发本病的原发疾病，且有心脏受累表现者;⑥胸透发现心脏不明显增大，但搏动明显减弱，超声心动图发现心肌肥厚者;⑦具有家族遗传性家系史，出现无其他病因解释的心脏异常表现者。
2.确诊条件 一旦疑诊本病，即应进行活检。心外组织活检阳性，结合临床情况，基本可以确诊。如果仍有疑问。可行心内膜心肌活检。结果阴性而临床仍高度怀疑时，亦不应轻易否定本病。因其病变可呈局灶性分布。

1.缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①X线检查50%～75%可见心包钙化影;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。
2.冠心病 本病是老年人心力衰竭的首位病因，常需进行鉴别。其特点是：①存在易患因素、动脉粥样硬化表现和多年冠心病史;②心电图早期缺血性改变常呈区域性;③超声心动图常呈节段性运动减弱，发生心力衰竭后，常以左心扩张性改变为主;④冠脉造影可见冠状动脉异常改变。
3.扩张型心肌病 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病报告病例中，误诊为本病者较多。本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①主要表现为左心衰竭，而非右心衰竭;②物理检查心脏明显扩大;③超声心动图显示左室内径增大，室间隔、左室后壁变薄，而不是增厚;④无心脏淀粉样变病的心外病征。
4.肥厚型心肌病 本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①心尖搏动增强，有时呈抬举性;②心音增强，胸骨左缘第3～5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻;③心电图常示左室肥厚劳损，右心前区导联R波增高等;④超声心动图常显示非对称性心肌肥厚。尤以室间隔基部肥厚明显，而右室前壁往往不增厚。
5.限制型心肌病 本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主;②无心脏淀粉样变的心外病征;③心内膜心肌活检的特征是间质纤维化，而无淀粉样蛋白沉积。其次为系统性硬皮病侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有硬皮病的系统表现，尤其是皮肤变硬和色素斑等改变，与心脏淀粉样变较易鉴别。
6.心脏结节病 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病。但本病具有下述特点，有助于与心脏淀粉样变病鉴别：①胸片可见双侧肺门淋巴结肿大、肺野存在结节状或条索状浸润阴影;②皮肤可见结节性红斑;③血钙、尿钙升高;④结节病抗原皮肤试验(Kviem-Siltzbaih试验)阳性;⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮细胞聚集形成的肉芽肿。