老年人主动脉夹层分离

1.疼痛 为发病初始最常见的症状，见于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，为撕裂样持续性疼痛，往往从疼痛发作一开始即极为剧烈，不能耐受，可伴有窒息感或濒死的恐惧感。疼痛部位多在前胸部，并扩展到背部，特别是肩胛间区。随着夹层血肿扩展，疼痛还可放散至头颈、腹部、腹股沟及下肢，强烈的止痛剂如吗啡或扩冠药常不能缓解疼痛。若夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉腔，疼痛常可缓解。疼痛消失后如再出现，应警惕夹层继续扩展并向外膜破裂的危险。小部分无疼痛的患者可能系昏厥或神经系统症状掩盖。
2.休克 有1/3～1/2的患者在急性发病后出现颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，高血压、脉搏快而弱等休克表现，但血压与休克表现不平行，常反而增高，这是本病另一特征，起病早期因剧痛、烦躁，血压一般均较平日增高，以后血压稍降低，但仍维持在一定高度。少数明显低血压者可能由于破裂出血致血容量减少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根据受累部位不同可出现下列各种不同的症状和体征，形成复杂多变的临床表现。
(1)循环系统：主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴有收缩期杂音，这是具有诊断意义的体征，杂音产生是由于主动脉根部夹层血肿使主动脉瓣移位、脱垂、瓣环扩张，内膜破裂后呈瓣状向管腔内突出引起血流旋涡。胸痛伴有新出现的主动脉瓣关闭不全，是升主动脉夹层瘤的重要征象，可出现脉压增宽和水肿脉等周围体征，严重的主动脉瓣关闭不全可导致进行性充血性心力衰竭，左心室扩大可引起相对二尖瓣关闭不全，心尖部出现收缩期杂音。主动脉夹层可波及冠状动脉，多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂至心包腔导致心包积血，引起急性心包填塞的症状，病情可急剧恶化，是致死的主要原因。夹层血肿波及或压迫主动脉主要分支，可出现动脉阻塞现象，表现为双侧颈、肱桡及股动脉消失或不对称，双上肢血压明显差别或上、下肢血压差距减小。动脉搏动的改变多见Ⅰ型病人，胸锁关节处出现异常搏动是Ⅲ型病人特有的征象之一。少数病人出现腔静脉受阻的表现。
(2)神经系统：由于夹层血肿累及供应大脑半球、脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时，可引起一系列神经系统症状。无名动脉或颈动脉受侵，则出现头晕、神志模糊或晕厥，重则出现偏瘫、失明、失语等脑卒中表现，眼底检查视网膜苍白。病变累及肋间动脉或腰动脉，可导致脊髓缺血，出现迟缓或痉挛性截瘫。夹层血肿扩展致髂总动脉，则下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血性坏死，出现肢体感觉异常或丧失，肢体发冷，皮肤斑样发紫，肌张力减弱或麻痹。喉返神经受压迫可出现声音嘶哑。
(3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或破裂至胸腔引起胸腔积血，均可出现呼吸困难和咳嗽。夹层破裂至胸腔一般见于左侧，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系统：由于腹主动脉及其分支受累，影响腹部脏器供血，可出现类似各种急腹症的表现，易被误诊为急腹症。上腹疼痛见于10%～50%的患者，常伴有恶心、呕吐的症状。夹层血肿压迫气管可导致呼吸困难，如破入食管则引起咯血。肠系膜上动脉受侵可导致麻痹性肠坏死而发生便血。
(5)泌尿系统：夹层血肿侵及肾动脉时可引起急性肾缺血及肾衰竭，出现少尿、无尿、血压显著升高时可见血尿。肾区可触及肿物，并可出现腰部或脊肋角处疼痛。
①根据病程本病分为3型：A.急性型：起病急而凶险，多于24h之内穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亚急性型：发病后生存数天至数周，临床特点多数似急性型。C.慢性型：起病较缓，病程可延至6周以上，常因主动脉夹层的远端再破入内膜形成主动脉假性通道而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。
②1965年DeBakey根据病变部位将本病分为3型：A.Ⅰ型，病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉，此型最为常见。B.Ⅱ型，病变局限于升主动脉。C.Ⅲ型，病变部位从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉。
本病因主动脉夹层分离部位、扩展范围、主动脉分支受累及合并症的不同，而致临床表现复杂多变，极易误诊。必须提高对本病的认识，详细了解症状发生及发展过程，密切观察体征变化，方能形成正确的诊断思路。
本病的诊断要点：
1.疼痛于发作开始即达高峰，呈撕裂样剧痛，并具有移行性。
2.临床上虽有休克的表现，但血压下降常与之不相平行，发病早期血压多升高。
3.突然出现主动脉瓣关闭不全或心包填塞征象。
4.颈、肢体动脉搏动消失或双侧不对称，双臂血压明显差别。
5.突然出现急腹症表现或神经系统缺血性障碍。
6.X线胸片可能提供诊断线索，经胸壁与食管检测的多普勒二维超声心动图可显示内膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能状态，结合CT或MRI的形态学改变，可准确做出诊断和分型，少数诊断不明或手术前需了解冠状动脉情况者可行主动脉造影。

本病应与下列疾病鉴别：
1.急性心肌梗死
(1)夹层动脉瘤疼痛发作开始时即达高峰，为撕裂样剧痛，部位更广泛，可濒及头颈、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛剂所缓解。急性心肌梗死疼痛一般逐渐增剧，呈钝痛或绞痛，有紧缩感，止痛或扩冠药物能减轻或缓解。
(2)夹层动脉瘤伴有休克表现时，血压不一定下降，常反而增高，心肌梗死并发休克，血压则下降。
(3)心肌梗死引起脑动脉或周围动脉栓塞，一般多在发病后数天或数周之后，而夹层动脉瘤引起周围动脉阻塞或脑血管症状多在发病后数小时内。
(4)心肌梗死有典型心电图改变和血清酶活力增高，而夹层动脉瘤除少数侵及冠状动脉引起心肌梗死，一般无特异心电图改变。
(5)X线胸片和超声心动图可提供夹层动脉瘤的诊断线索依据。
2.急腹症 夹层病变侵犯主动脉及其主要分支时，可出现各种类似急腹症的表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胆囊炎、胰腺炎、溃疡病和肠梗阻等。急腹症一般腹部有压痛或反跳痛，夹层动脉瘤疼痛程度常与腹部体征不符，腹痛常呈移行性，身体其他部位可出现血管阻塞体征。超声检查、CT或主动脉造影可做出鉴别。
3.脑血管意外 除神经系统体征外，夹层动脉瘤常可出现身体其他部位血管阻塞体征或突然出现主动脉瓣关闭不全的体征。
4.肺梗死 表现为突然胸痛、呼吸困难、咳嗽和咯血，类似夹层动脉瘤症状，但胸痛不及后者剧烈广泛，胸部X线有助于鉴别。
5.引起突然主动脉瓣关闭不全的其他疾病 主动脉窦瘤破裂、感染性心内膜炎等也可于胸痛后出现主动脉瓣反流的杂音，并发生进行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夹层动脉持久剧烈，超声心动图和主动脉造影可鉴别。