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皮克病性痴呆别名:匹克病性痴呆

可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁之间。女性比男性多见。最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状,明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧;情绪冲动、易激惹、漫游、判断理解力差,可因“偷窃”,性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留。有的病人首发症状可为社交退缩,缺乏主动性或抑郁情绪。
临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期常出现高级意向丧失。缺乏进取心和主动性,言语重复,可出现感觉或运动性失语、失用、失认。尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆。人格衰退,言语能力丧失,四肢挛缩,大小便失禁,自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。本病少有幻觉和妄想,癫痫发作也少见,痴呆发展较为迅速。
1.发病年龄多在50~60岁之间。
2.有器质性改变的证据。有进行性智能减退;以记忆障碍为突出表现,常有遗忘性定向错误。
3.起病隐袭,早期出现性格、行为和人格改变。日常生活自理能力下降。
4.大脑皮质高级功能紊乱。如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退;情感迟钝或欣快;社交行为粗鲁,自控能力差。
5.呈进行性痴呆。
6.意识清晰。
7.表现淡漠、欣快、语言障碍、意志衰退、偶有锥体束征。
8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。
9.脑电图检查早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。

 

1.脑动脉硬化性精神病 此类患者多起病急,病程及症状波动起伏,常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有动脉硬化诊断证据,如视网膜动脉硬化及血清胆固醇增高等,并常伴有脑卒中发作史。
2.脑肿瘤 此类患者临床有颅内压增高的表现及肿瘤占位造成的局限性神经系统压迫体征。头颅CT可见颅占位性改变。
3.麻痹性痴呆 发病年龄早。曾有冶游性病史。脑脊液检查可见细胞及蛋白增加,金胶曲线呈麻痹型,血及脑脊液的梅毒血清反应呈阳性。
4.阿尔茨海默病 临床上两病鉴别非常困难,多数病例在死后病理解剖时才能确诊。

 

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