过敏性支气管肺曲霉病

1.典型表现 急性期主要症状有喘息(96%)、咯血(85%)、黏脓痰(80%)、发热(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血绝大多数为痰血，但有4%患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖性哮喘期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。一组50例ABPA经5年随访发现有29%的患者由于呼吸道症状误工10天以上;250例1年的观察有17例出现X线上的急性浸润，66%患者出现慢性气急。在ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。
影像学改变大多出现于病程的某一阶段。一过性X线改变平均每两年出现1次，并不总是与急性症状相关联。肺上叶改变更常见，为下叶的2～3倍。病变性质包括肺实变、肺不张、条状阴影(气道壁增厚)、分叉或直线状条带影(黏液嵌塞)以及囊状圆形阴影(支气管囊状扩张)。80%～90%患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，其中黏液嵌塞是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象，有37%～65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据，占全部一过性病变的近1/3。典型表现为2～3cm长、5～8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影。据报道，急性浸润期后有半数患者呈现持续局限性改变;有80%患者在浸润消散后原先正常肺区内显示持续性的环状阴影;30%～40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。
ABPA患者的肺功能损害包括肺动力学和气体交换的异常，但变化不定，主要取决于疾病的活动程度。静止期ABPA多为阻塞性损害，而出现肺浸润的急性加重期则合并限制性损害。与哮喘类似程度的气道阻塞对β2-受体激动药的反应逊于哮喘。肺弥散量降低，表明气体交换障碍。有研究表明，ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行。随着病程进展，常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化，肺功能损害进一步加重。
2.不典型表现 偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔渗液等。
ABPA诊断不易。其诊断标准的单项条款不具特异性。54%哮喘患者胸片上可见条带状阴影，20%～28%患者可以有阳性烟曲霉即刻皮肤反应，22%患者对8种曲霉抗原至少有1种出现血清沉淀素阳性。ABPA的必备诊断标准包括：①哮喘(轻重不一);②肺浸润;③曲霉抗原即刻皮肤反应阳性;④血清总IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲霉沉淀素抗体阳性;⑥血清特异性：IgE和IgG抗体升高;⑦周围血嗜酸性粒细胞增加。上述标准对急性加重期患者诊断准确性较高。

在ABPA出现肺浸润者周围血嗜酸性粒细胞增加和总IgE升高(平均2000～14000ng/ml)均相当显著，可以与曲霉皮试阳性哮喘患者明确区分。总IgE升高可以早于急性发作的临床症状，被认为是激素治疗的指征。缓解期(自发或经治疗)患者肺浸润、血液嗜酸性粒细胞增高、甚至皮肤试验及血清学诊断指标均可缺如，诊断困难。轻度加重期患者的诊断亦常被延误，直至肺浸润和血清学标准等指标出现才能确诊。关于血清学诊断技术，放射免疫法和ELASA法测定特异性IgE和IgG较对流免疫电泳法和免疫扩散法对于区别ABPA与哮喘其敏感性和特异性均为优越，对于孤立性曲霉球上述技术的应用价值相仿。