蕈样真菌病别名：蕈样霉菌病

MF原发于皮肤，但最终淋巴结和内脏常受累。
1.临床表现和组织病理分期 典型病例在临床上和组织病理上可分3期，即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠，因而3期损害可同时出现(图2~4)。
(1)红斑期：皮疹呈斑片状，通常扁平面不萎缩，但有些患者则表现萎缩。扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着，类似银屑病或湿疹，后者呈圆形、卵圆形，亦可呈环状、多环状或弓形。萎缩型斑片表面光亮，易皱缩，正常沟嵴消失，毛细血管扩张，色素减退或色素增深。临床上。呈血管萎缩性皮肤异色症，大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病。扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润，也可出现内脏损害，而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF，其余患者保持现状无改变。
(2)斑块期：由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则性，界限清楚略高起的斑块，颜色黄红色、暗红色至紫红色不等。可自行消退，亦可融合为大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。斑块可互相融合成广泛性，但有散在的正常皮肤存在。损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡。此期常发生淋巴结肿大，无触痛，性质坚实，可自由推动。
(3)肿瘤期：可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部，但亦可发生于任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。此外MF可见红皮病型亚类，呈全身性剥脱和皮肤潮红，毛发稀少，甲营养不良，掌跖角化，有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害与MF伴发。
MF为一种恶性淋巴瘤，除皮肤外，淋巴结受累最常见，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏和甲状腺。内脏受累的患者存活期约1年。
2.MF分期标准
(1)T指皮肤受累：
T1皮肤受累低于10%。
T2皮肤受累高于10%。
T3肿瘤。
T4红皮病。
(2)N指淋巴结受累：
N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。
N1淋巴结肿大，但病理学上为非MF。
N2淋巴结不肿大，但病理学上为MF。
N3淋巴结肿大，病理学上为MF。
M0内脏未受累。
M1内脏受累。
(3)MF分期如下：
ⅠA为T1，N0，M0 。
ⅠB为T2，N0，M0 。
ⅡA为T1～2，N1，M0 。
ⅡB为T3，N0～1，M0 。
ⅢA为T4，N0，M0 。
ⅢB为T4，N1，M0 。
ⅣA为T1～4，N2～3，M0 。
ⅣB为T1～4，N0～3，M1 。
主要根据临床上的特点与组织学的指征，早期诊断一般均需作活检确定。因此当临床上怀疑为本病时，应及时做活检，且往往需连续切片方能找到特异性病变。Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变。我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮，连续切片寻找Pautrier微脓肿，同时作细胞涂片检查。此法比较简单，对患者损伤较少，不需要缝合，有利于反复取材。但即使如此，有时仍不易确诊，故早期诊断方法仍有待于进一步研究。因此对本病诊断应慎重，应临床与病理及免疫组化结果密切结合，必要时密切随访，多次取材，切不可主观片面，草率从事。目前，下列诊断指征可供参考：
1.临床方面
(1)皮疹多形，而且同时存在，以致临床上往往既像某一病，又像另一病;或者既不完全符合某一病，也不完全符合另一病。换言之，这些皮疹表现很难用一种皮肤病来解释或概括。例如在一患者身上有些损害类似皮肤异色症，而另一些损害又像鱼鳞病。如为红斑损害，则常带暗红色或棕红色。既增生肥厚，又伴有萎缩。而且常有色素异常、色素沉着与色素减退并存。皮疹边缘不规则，形态也不一致，分布又无规律。这些都是本病的特点。
(2)虽然瘙痒在本病开始或病程中并非必有的症状，但不少病例均有瘙痒。特别是皮疹泛发而有顽固性剧痒，用一般药物难以控制者，应怀疑有无本病的可能性。
(3)本病虽然部分皮疹可以自然消退，但总的来看，皮疹不断增多，浸润逐渐加重，因此呈慢性进行性的过程，病程往往较长，也是其特点之一。
2.病理方面
(1)亲表皮现象：真皮内浸润细胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮，即所谓亲表皮现象，侵入表皮的单一核细胞，周围有晕，并有聚集形成Pautrier微脓肿的趋势。这种现象为本病诊断的重要依据之一。这种亲表皮现象与一般湿疹、皮炎所见的细胞外移不同，后者往往伴有海绵水肿，细胞多为中性粒细胞、淋巴细胞混杂在一起，而MF则无明显水肿，全部为单一核细胞。
(2)MF细胞：斑块期开始真皮内即可出现相当比例的MF细胞，核深染、形态不规则，甚至大小不一，细胞周围有透明晕，对诊断有价值。
(3)浸润形态：呈T细胞模式。早期浸润多限于真皮上部，多呈带状，伴有基底细胞液化，类似皮肤异色病的表现者，往往要考虑本病。

在鉴别诊断方面，因本病可类似很多皮肤病，故不能一一叙述，可结合临床与病理所见分别加以排除，必要时需要观察病程，不同时期多次取材，才能加以鉴别。
电镜观察MF细胞的形态，发现此种细胞胞质很少，但有相对大的核，核膜有许多皱折，结果核质形成指状突起，从立体来看，核呈脑回状。异染色质颗粒致密聚集在核膜上，并聚集成块，散布于整个核内。MF细胞与Sézary细胞(甚至大斑片型斑片状副银屑病中的浸润细胞)在电镜表现上有很大类似之处，故无鉴别诊断意义。为了诊断的目的，曾试用电镜测量皮肤活检中淋巴细胞的核外形，有报告在早期MF与良性炎症性皮肤病的平均核外形指数(NCI)等有显著差异，MF细胞NCI常大于7.1～7.5，从而使95%以上的病例可以区别。
李杰等曾测量13例MF细胞，单项指标为：淋巴样细胞平均核外廓指数(mNCI)≥5.66;平均核形态指数(mNSI)≤0.44;NCI>6.0的细胞数≥30%，最大NCI(NCImax)>9.0，而NSI为0的淋巴样细胞的百分率<19%。经电子计算机判断分析，最大NCI值结合NSI为0的细胞百分率是最佳判断指标，对早期诊断MF颇有帮助。