朗汉斯细胞的组织细胞增多症别名：朗格汉斯细胞肉芽肿

1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表面被覆鳞痂，常伴发瘀点，好发于头部、躯干和皱褶部(耳后、腋窝和阴部);发生于头部者，皮损倾向融合，呈脂溢性皮炎样外观;发生于皱褶部者，类似擦烂。黏膜可见糜烂和溃疡，但罕见。此外尚可见甲沟炎，甲皱襞破坏、甲剥离、甲下角化过度和甲床紫癜纹，以上甲症状表明预后良好。出现紫癜则提示预后不良。本病系统性症状常见者为肺受累，见于1/2以上的患儿，可有呼吸困难，发绀、气胸、肺脏可显示典型蜂巢外观;肺损害症状不一，轻者可无症状，重者可以致死。肝肿大为常见系统性损害，严重者特别是伴发黄疸者，则预后不良。
脾大不常见。25%～75%的致死病例，可见淋巴结肿大。60%患者发生骨损害，常见于扁骨、椎骨和颅骨。溶骨性损害可无症状或伴发疼痛和功能性损伤，通常呈多发性，并逐渐出现。慢性中耳炎常见。造血系统受累罕见，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为尿崩病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症状均可缺无。其中骨损害最常见，约有80%病例发生。好发于颅骨，特别是颞顶骨，损害呈局限性溶骨区，呈典型地图状外观。下颌骨溶骨性损害亦常见，乳突区骨损害可引起中耳炎。尿崩症见于50%以上的病例，常见于颅骨和眶骨受累的患者。突眼症发生较晚，见于10%～30%的患者呈单侧或双侧。少于20%患者可见肺浸润;肝肿大和淋巴结肿大罕见。约1/3患者出现皮肤损害。皮损分3型，最常见者为浸润性斑块，可形成溃疡，特别是腋窝、腹股沟、口腔、阴唇，其次为像Letterer-siwe病所见的广泛性有融合趋势的鳞屑或结痂性丘疹，第3型皮损罕见，呈散在柔软的淡黄色丘疹性黄色瘤，后者在临床和组织病理上均与幼年性黄色肉芽肿不易区别，需借助免疫组化及电镜检查加以区分。本病病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。
3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症。为朗格汉斯细胞增生症中的最良型。多见于5～30岁的男性患者。骨肉芽肿损害常呈单发性，好发于颅骨穹隆、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和长骨。除非发生自发性骨折和(或)中耳炎损害、骨肉芽肿损害不易被发现。如损害出现症状时，可有局限性疼痛、压痛和软组织肿胀。皮肤黏膜损害罕见，可分2型，1型为像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所见的广泛性结痂性丘疹或为1至数个像在Hand-schüller-christian病中所见的红色浸润性斑块，倾向形成溃疡。2型皮损可同时出现。本病呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。
结合免疫组织化学检查来进行分型鉴别。

1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。
2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞肉芽肿为代表的慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症的斑块性结节和黄瘤性损害应与幼年性黄色肉芽肿、播散性黄色瘤、皮肤黄色瘤、肥大细胞增生症、良性头部组织细胞增生症等鉴别。
HSC病和嗜酸性粒细胞肉芽肿免疫组化检查S-100蛋白和CDIa阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可与以上疾病鉴别。