进行性肢端黑变病别名：进行性肢端色素沉着病

初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

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