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X联锁鱼鳞病别名:黑鱼鳞病

几乎全部见于男性。出生时或生后不久发病。四肢、面、颈、躯干、臀部常可见大而显著的鳞屑,以颈、面、躯干受累最重。个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝,掌跖外观正常或轻微增厚,鳞屑常为褐色,黏性较大。女性携带者在臂及胫前可见轻度鳞屑。眼裂隙灯检查,部分患者可见明显角膜后壁或弹力层混浊。男性患者可有隐睾及睾丸癌。皮损不随年龄增长而减轻。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

 

1.黑棘皮症 以成人多见,多侵犯腋窝、腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生理性色素深的部位,皮损呈褐色斑片。组织病理可见乳头瘤样增殖,常并发内脏癌肿。
2.先天性鱼鳞病样红皮症 在皮肤弥漫性潮红的基础上出现鱼鳞病样损害,以身体屈侧为著,多在夏季加重。
3.鳞状毛囊角化 鳞屑中央有黑点,与毛囊一致,可见中央固着,周围游离的小叶状鳞屑,以腰、臀部及腹外侧多见。

 

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