二尖瓣和主动脉瓣的疾患别名：二尖瓣和主动脉瓣双病变

二尖瓣和主动脉瓣双病变的临床表现可因瓣膜病变的组合类型及其严重程度不同而有明显差异，主要取决于两个瓣膜中病变相对较重的瓣膜，有时较轻病变瓣膜的临床表现会被掩盖或减轻。两个瓣膜病变均以狭窄为主者则症状出现较早和明显，但病情进展较缓慢;而两个瓣膜病变均以关闭不全为主者，则临床体征明显，而症状出现相对较晚和轻，病情进展缓慢，但一旦发生心力衰竭，则症状加重较快，病情进展也明显加快。另外，急性瓣膜病变引起的临床表现要较慢性的明显，病情进展也快。总之，联合瓣膜病变与单瓣膜病变相比，症状出现较早，心脏一般较大，心房纤颤趋于提前发生。
1.主要症状 二尖瓣与主动脉瓣双病变引起的症状主要是肺循环淤血和高压，左心功能不全，以及外周动脉供血不全的表现，而右心功能不全的表现较少和出现较晚。
(1)气急、呼吸困难：是最常见的症状，发生率可达94%～100%，主要与肺静脉淤血和高压、肺间质水肿有关。多为劳力性呼吸困难，即活动或体力劳动后明显，随着病情进展逐渐加重，严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸等表现，此时往往提示已有明显的左心功能不全。一般以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄者出现较早和明显，而以二尖瓣和主动脉瓣闭锁不全为主者，则出现较晚和较轻，只有在左心功能明显减退时才表现明显。
(2)心悸：为较常见的症状，发生率>50%。主要与心律失常和心脏搏血功能增强有关，前者如心房纤颤、频发室性期前收缩或心动过速等，常见于有二尖瓣明显狭窄者，后者常见于以主动脉瓣病变为主者。以活动或左侧卧位时感觉明显。
(3)咳嗽、咯血：咳嗽与肺静脉淤血刺激支气管引起的神经反射有关。多为干咳，常见于夜间或劳动后。若伴肺部感染可有咳痰。咯血主要是由于支气管黏膜下层静脉或内膜微血管等破裂所致，轻者痰中带血，重者可发生大咯血，出血量可达数百毫升，但一般能自行停止，极少发生出血性休克。另外，发生急性肺水肿时可有粉红色泡沫样痰，以存在二尖瓣明显狭窄者常见。
(4)疲劳、乏力和多汗：常见于以二尖瓣闭锁不全合并主动脉瓣病变为主者，发生率约为80%，多见于活动后。一般认为，疲劳、乏力主要与心排出量减少致四肢相对供血不足有关，若系细菌性心内膜炎引起的疲劳和乏力，还与进行性贫血有关。而多汗，尤以上半身为主，可能与自主神经功能紊乱有关。
(5)心绞痛：系冠状动脉供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要见于以主动脉瓣严重狭窄或闭锁不全病人，其发生率前者约20%～60%，后者近50%。多于劳累、情绪激动后诱发，但也可在休息时发作。其性质与冠心病引起的心绞痛相似，但冠状动脉本身可无明显病变。
(6)眩晕和晕厥：主要见于以主动脉瓣狭窄为主者，发生率约30%。常在劳动后或体位突然改变时(如突然身体前倾弯曲或从蹲坐位立起)发作，轻者仅有眩晕感，重者可发生晕厥，可持续数分钟至数十分钟不等。其发生机制未甚明了，一般认为可能与周围血管扩张或阵发性严重心律失常，致脑循环供血不足有关，也可能与颈动脉窦过敏有关。
(7)猝死：这是最严重的症状之一。多见于严重主动脉瓣狭窄和(或)闭锁不全者，发生率前者约为20%～25%，后者约为10%。其原因可能与突发的致命性心律失常(如室颤、室速等)有关。多数病人在猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作史，但也可作为首发症状。
(8)栓塞：以体循环栓塞多见，主要见于风湿性二尖瓣病变合并左房血栓者，以及感染性心内膜炎病人合并瓣膜赘生物者。左房血栓脱落主要引起脑栓塞、肢体偏瘫，发生率约16%～19%。细菌赘生物脱落可为单一部位或多部位，发生率约15%～30%。其中最常见的有脑栓塞，可引起偏瘫失语、脑膜炎或脑脓肿等，其次是重要内脏(如肺、肾)和四肢动脉等，还有眼底、指(趾)端、皮肤及黏膜内的小动脉或毛细血管等。从而产生相应的脏器功能异常、肢体疼痛或运动障碍、视力异常等表现。
(9)其他：无论是以二尖瓣病变为主还是以主动脉瓣病变为主，当病变发展到中、晚期，均可影响三尖瓣和右心的功能，从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状，主要是体循环静脉系统(尤其是消化道)淤血的表现如食欲不振、腹胀、黄疸、下肢水肿等。
2.主要体征 典型二尖瓣和主动脉瓣双病变的体征基本上是单纯二尖瓣和主动脉瓣病变之体征的组合，但往往以其中病变较重的瓣膜所产生的体征为主，有时还会掩盖或减轻另一较轻病变瓣膜产生的体征。
(1)抬举性搏动：系心腔扩大、心室肥厚、心搏有力所致。多见于有明显二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣病变的病人，尤以左室肥大明显者常见。抬举性冲动以心尖部明显，也可弥散至整个心前区。男性较女性、体瘦者较肥胖者明显。
(2)心界扩大：除以合并重度二尖瓣狭窄病变为主者左室扩大不明显外，二尖瓣和主动脉瓣双病变大多有一定程度的左室扩大和肥厚，叩诊可发现心浊音界向左下扩大，尤以主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全者心界扩大最明显。
(3)心脏杂音、心音和心律改变：
①收缩期杂音和心音变化：主要由主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁不全引起。典型的主动脉瓣狭窄的杂音为高调、响亮、呈喷射性的杂音，较粗糙，响度常在3～4级以上，以胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘第3、4肋间最明显，多伴收缩期震颤，并向颈部传导。少数亦可沿胸骨左缘向下或心尖传导。主动脉瓣狭窄越严重，其杂音持续时间亦越长，有时可产生S2反常分裂，但同时合并明显的二尖瓣狭窄时，由于心排出量减少，主动脉瓣狭窄的杂音可变轻，持续时间变短。A2常因瓣膜增厚、钙化严重而减弱。
典型二尖瓣关闭不全的杂音常为全收缩期吹风样杂音，响度常在3或3级以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛间部传导。S1常被杂音掩盖或减弱，P2常亢进。当合并明显主动脉瓣狭窄时，杂音可增强;而同时存在明显主动脉瓣闭锁不全时，由于左室肥大明显，心尖向左后顺时针转位，心尖部二尖瓣闭锁不全的杂音反而减弱。
②舒张期杂音和心音变化：主要由二尖瓣狭窄和主动脉瓣闭锁不全引起。典型的二尖瓣狭窄杂音为心尖部舒张中、晚期低调隆隆样杂音，杂音传导较局限，多为2～3级，其响度虽与二尖瓣狭窄严重程度有一定关系，但两者并不一定呈正比。S1常亢进，若瓣膜活动度尚好可产生开瓣音，P2亢进。但当同时存在明显主动脉瓣狭窄时，主动脉瓣狭窄的杂音可掩盖二尖瓣狭窄的杂音强度。
典型的主动脉瓣闭锁不全的杂音为舒张早中期泼水样递减型杂音，在胸骨左缘2～3肋间最清楚。响度一般在2～3级以上，若同时存在明显的二尖瓣狭窄时可使杂音强度减弱。杂音传导范围较广，常沿胸骨左缘向下传导，可达心尖部及左腋前线。有时整个心前区均可闻及。心音S1常减弱，主动脉瓣闭锁不全严重时A2也减弱或缺如。
③心律改变：存在心房纤颤时可出现心律绝对不齐、伴心音强弱不一，主要见于风湿性二尖瓣病变合并明显左房扩大者。此外，左室显著肥厚和扩大者，可伴有室性心律失常，常见者为多发性室性期前收缩。
(4)周围血管征：主要见于明显主动脉瓣关闭不全者，如水冲脉、脉压差增大、股动脉枪击音及毛细血管搏动征等。
二尖瓣和主动脉瓣联合瓣膜的诊断，不仅要求定性明确瓣膜病变的性质，而且要求定量明确各个瓣膜病变的严重程度以及心功能的状态。一般情况下，根据病史、临床表现，重点是杂音性质，结合胸片和心电图等辅助检查，即可初步作出定性诊断。进一步结合心脏彩超检查，多可作出比较肯定的定性(包括病因)和定量诊断。但有时定量诊断较困难，需结合心导管或造影资料进行综合分析和判断，有时需术中直视探查后才能得出最后明确的诊断。

在二尖瓣合并主动脉瓣双病变的诊断和鉴别诊断中特别要考虑和注意以下几点：
1.心脏杂音的来源及性质的判别 心脏杂音是心脏瓣膜病变最具有特征性改变的体征，常常可根据心脏杂音的部位和性质来判断瓣膜的病变及其病理类型。但有时由于杂音的部位、传导方向和性质等方面不典型以及不同病变瓣膜间杂音的相互重叠或干扰等，常常引起判断上的困难。在临床实践中常需鉴别的心脏杂音有以下几种：
(1)心尖部收缩期杂音：心尖部收缩期杂音多为二尖瓣闭锁不全所致，但少数明显的主动脉瓣狭窄收缩期杂音也可在心尖部较心底部响亮，不过后者的杂音一般较粗糙，呈喷射性，在心动过速、左心衰时杂音变短而柔和，必要时可做药物试验鉴别。当静滴升压药时，由于左室射血阻力增加，使主动脉瓣狭窄的杂音减弱，使二尖瓣闭锁不全的杂音增强。相反，当吸入亚硝酸异戊酯时，由于外周血管扩张，致左室射血阻力下降，使主动脉瓣狭窄杂音增强，二尖瓣闭锁不全杂音减轻。
(2)心尖部舒张期杂音：除器质性二尖瓣狭窄可产生典型的心尖部舒张期杂音外，明显的主动脉瓣闭锁不全亦可在心尖部产生相对的二尖瓣狭窄杂音(Austin-Flint杂音)，前者为病理性的，杂音多呈隆隆样，伴S1增强;而后者为功能性的。杂音多为低调，轻柔呈吹风样，同时伴主动脉瓣第二听诊区泼水样杂音。并且药物试验结果同主动脉瓣关闭不全的杂音，而与二尖瓣狭窄的杂音结果相反，但值得注意的是明显的主动脉瓣闭锁不全杂音可以掩盖轻度二尖瓣狭窄的杂音，从而造成后者的漏诊。
(3)心底部舒张期杂音：在此部位常需鉴别的是主动脉瓣闭锁不全的杂音和Graham-Steel杂音。后者为肺动脉高压，引起相对性肺动脉瓣闭锁不全所致，杂音通常较轻，在深吸气时增强，并且P2显著亢进;前者杂音在呼气末较响亮，在临床上多见。有时需结合超声心动图和X线检查才易鉴别。
2.瓣膜病变的性质及其严重程度的判定 虽然二尖瓣和主动脉瓣双病变在联合瓣膜病中占大多数，但在联合瓣膜病变中常常以其中一个瓣膜的病变为主，有时一个瓣膜病变会掩盖或减轻另一瓣膜病变的表现或严重程度，在临床上易误诊或漏诊为单瓣膜病变，或难以鉴别较轻瓣膜病变的性质(即是功能性的还是器质性的)。因此，在联合瓣膜病的诊断和鉴别诊断中，应特别注意下列病变类型中较轻的瓣膜病变的性质及其严重程度的判断，这对联合瓣膜病的外科治疗，尤其是对选择合适的手术时机和手术方式具有重要的参考价值。
(1)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉狭窄：几乎均为风湿性心脏病。其中一种情况下是以二尖瓣狭窄为主合并轻度的主动脉瓣狭窄，由于二尖瓣明显狭窄，导致心排出量相对减少，可掩盖或减轻轻度主动脉瓣狭窄的严重程度及临床表现;另外一种情况是以二尖瓣闭锁不全为主合并轻度主动脉瓣狭窄，由于二尖瓣反流，明显掩盖或减轻了主动脉瓣狭窄造成的左室射血阻力增加，从而也可减轻主动脉瓣狭窄引起的临床表现。因此，在明确有二尖瓣病变的情况下，若有心绞痛或晕厥史，或辅助检查显示有明显左室肥厚、主动脉瓣远心端扩张等征象，则应高度警惕合并主动脉瓣狭窄的可能。
(2)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全：其中以二尖瓣狭窄为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全多见，病因也多为风湿性。由于二尖瓣狭窄，引起左心室舒张期充盈血量减少和心排出量减少，可减轻主动脉瓣闭锁不全的反流量及其临床表现，如脉压差不大、主动脉瓣第二听诊区的舒张期杂音变轻等，并且后者还受心尖部二尖瓣狭窄产生的较粗糙的舒张期杂音的干扰，易被忽视，主动脉瓣引起左室扩大也因二尖瓣狭窄而可不明显，以致胸部X线平片、心电图等检查的诊断价值也不大。在这种情况下，仔细地心脏彩超检查，特别是经食管彩超检查有助于轻度主动脉瓣闭锁不全的诊断。
(3)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣闭锁不全：有两种情况，一种是以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣闭锁不全，多见于老年钙化性主动脉瓣病变的病人，二尖瓣闭锁不全多为继发的和相对性的。由于主动脉瓣狭窄增加了左室的排血阻力，对二尖瓣反流有增强作用，但杂音一般较柔和，多数诊断不难。另一种是以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣关闭不全，在临床上较常见，多见于退行性变或感染性心内膜炎，以及马方综合征的病人。除非如感染性心内膜炎直接侵及二尖瓣叶，在多数情况下二尖瓣闭锁不全也是继发的和相对性的。主要是由于主动脉瓣明显关闭不全导致左室和二尖瓣环扩大所致。由于二尖瓣轻度闭锁不全的临床表现本身较轻或不明显，左室扩大征象又常被明显的主动脉瓣关闭不全所掩饰，因此在临床上易被漏诊。如在明确有主动脉瓣关闭不全的情况下，发现心尖部有收缩期杂音、还有明显左房扩大的征象，要高度警惕并存二尖瓣关闭不全的可能。
(4)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣狭窄：此种情况少见。其中以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣狭窄更少见，多是因严重主动脉瓣闭锁不全引起的相对性二尖瓣狭窄，二尖瓣本身的病变不明显，通常彩超可明确诊断。相对而言，以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣狭窄较多见，但易漏诊。但主动脉瓣狭窄通常不会引起明显的左房和肺循环的病理改变，因此，在这种情况下，一旦出现明显的左房扩大或肺循环高压表现，特别是出现心房纤颤，是二尖瓣狭窄存在的有力证据。