主动脉瓣闭锁不全别名：主动脉瓣闭合不全

1.症状
(1)左心室代偿期：对慢性主动脉瓣反流所致容量负荷过量，由于代偿期的有效心输出量正常，左室舒张末压不高或轻度升高，因此可维持正常的循环功能，而无明显症状。即使左室舒张末压已明显增加，由于舒张期二尖瓣可提前关闭，使左房压和肺静脉压在相当长时间内无明显升高，代偿期可长达20～30年。由于左室射血量增加和心脏收缩力增强，患者可有心悸、心尖搏动感及心前区不适感。
(2)左心室失代偿期：一旦左心功能失代偿，则发生充血性心力衰竭，病情常迅速恶化，若不及时治疗常在2～3年内死于左心衰、心绞痛或猝死。
①心绞痛：50%以上严重的主动脉关闭不全可发生心绞痛。多在平卧位时发作，见于重度主动脉瓣反流的年轻患者，在卧床休息时发作或在夜间熟睡中痛醒，伴血压明显升高、心率加快和轻度呼吸困难。对硝酸甘油效果不好。
发生机制：
A.睡眠时回心血量增加，心脏舒张期容量负荷过度，使心腔扩大，氧耗量增加，引起心肌缺血。
B.严重主动脉瓣反流可使主动脉舒张压降低，引起冠状动脉血流减少。
C.部分高龄患者可合并冠心病。心绞痛发作频繁者提示预后不良。
②左心功能不全：由于左心室收缩功能受损，在长期失代偿后，一旦出现肺静脉高压时可出现劳力性呼吸困难，也可发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至肺水肿。晚期可引起右心衰征象。
③猝死：主动脉关闭不全约10%可发生猝死，其发生率较主动脉瓣狭窄为少。可能与突发致命性室性心动过速(持续性室速、室颤)有关。
④其他：不少病人有大量出汗，主要在上半身。有些病人以出汗为主诉。多汗的原因未明，可能与自主神经功能紊乱有关。偶尔病人诉周期性颈动脉痛和压痛，经5～7天自行缓解，原因未明。
2.体征 慢性主动脉瓣关闭不全：
(1)左室代偿期：
①心尖搏动增强并向左下移位。
②心尖呈抬举性搏动。
③心浊音界向左下扩大。
④听诊特点：
A.主动脉瓣区舒张期杂音：通常在胸骨左缘三、四肋间(即主动脉瓣区第二听诊区)可听到音调高、响度递减的吹风样舒张早期杂音。杂音性质通常为泼水样或哈气样;常传至心尖区。由升主动脉病变引起升主动脉明显扩张所致主动脉瓣环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全或主动脉瓣叶脱垂、翻转造成主动脉瓣关闭不全，可在胸骨右缘第二肋间最响，并沿胸骨右缘下传，呈乐音样或海鸥样舒张早期杂音。杂音与第2心音(S2)的主动脉瓣成分同时出现，故杂音常掩盖S2。杂音轻时，让病人取坐位并稍向前倾，同时作深呼气后暂停呼吸及用隔膜型听诊器胸件容易听到。杂音强度与反流口面积大小、压力阶差、反流束方向以及心功能情况有关。其强度并不能完全代表反流的程度。判断反流严重程度与杂音持续时间(反流时间)更为重要。轻度反流仅出现于舒张早期，严重反流可听到全舒张期杂音;极严重反流伴心功能不全时，由于舒张早期左室残留血增多，压力较高;大量主动脉瓣反流可迅速使左室舒张压增加，并与主动脉舒张压达到平衡，致反流时间缩短和(或)反流量减少，杂音反而缩短和变轻;而当左心功能改善时则杂音变响亮。
B.Austin-Flint杂音：严重主动脉瓣关闭不全时可在心尖区听到较为低调、短促的舒张中期隆隆样杂音，常有收缩期前加强，称Austin-Flint杂音。为主动脉瓣反流束冲击二尖瓣前叶使其抬起并引起振动所致;也可能左室舒张压迅速升高，迫使二尖瓣叶不能充分开放，产生血液涡流所致。
C.主动脉瓣区收缩期杂音：重度主动脉瓣关闭不全时，可在主动脉瓣区听到2～3/Ⅵ级、音调较高、持续时间较短的吹风样喷射性收缩期杂音，杂音呈菱型，在S1后出现，延续至收缩早、中期，收缩晚期消失。通常无收缩期震颤，偶可闻收缩早期喷射音。产生机制系重度主动脉瓣反流时，左室心排血量明显增加和血流速度加快，产生相对性主动脉瓣狭窄所致。与器质性主动脉瓣狭窄的收缩期杂音比较，后者通常是响度大、粗糙、音调高、时限长的吹风样喷射性全收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
D.二尖瓣区收缩期杂音：中、重度主动脉瓣反流，因左心室明显扩大，致乳头肌位置下移和二尖瓣环扩张，可产生相对性二尖瓣关闭不全，可在心尖区听到吹风样反流性收缩期杂音，此杂音在心功能减退时增强，而心功能改善时则减轻，而器质性二尖瓣关闭不全则相反。
E.心尖区S1常减弱：当主动脉瓣反流引起左室舒张期容量和压力迅速增高，尤其并有左心功能不全时，可使二尖瓣提前关闭，故S1常减弱。当并发相对性二尖瓣关闭不全时，心尖区反流性收缩期杂音可掩盖S1。重度主动脉瓣反流在心尖区常可听到S3，由于扩大的左心室在舒张早期快速充盈期心室充盈量增加引起室壁振动所致。
⑤外周血管体征：
A.水冲脉(water hammer pulse)：为心脏收缩期外周动脉急速充盈，而在舒张期部分血液反流至左心室，使血管内压力又急速下降，按压桡动脉时呈骤起骤落。当举直患者手臂抬高过头时由于重力作用此征更为明显。
B.枪击音(pistol shotsound)：用听诊器胸件放置于患者肱动脉或股动脉处，可听到动脉搏动时响亮的“嘟-嘟-”音，如枪击声音，系收缩期血流快速通过外周动脉所致。
C.Duroziez征：用听诊器胸件轻压腹主动脉时可听到收缩期和舒张期来回杂音，反映有严重主动脉瓣反流存在。
D.毛细血管搏动(Qumcke征)：略加压于指甲，观察指甲床，或用玻片轻压口唇黏膜，均可见潮红和苍白交替的毛细血管搏动。重度主动脉瓣反流时收缩期周围毛细血管充盈，而舒张期血液倒流，使毛细血管缺血。
E.点头征(DeMusset征)：重度主动脉瓣关闭不全时可见与心跳一致的规律性点头运动。
F.脉压差增大：主动脉瓣关闭不全时收缩压升高、舒张压下降，致脉压差增大。当重度主动脉瓣关闭不全伴左心衰时，由于收缩压下降，LVEDP显著增高可使动脉舒张压升高，脉压差可以接近正常，故必须结合临床进行分析。严重主动脉瓣反流时用水银柱血压计测量血压，发现舒张压为零时仍可听到枪击音;同样情况如用动脉内测压法发现其舒张压仍>3.9kPa(30mmHg)以上。
(2)左室失代偿期：左心衰时除上述体征外，于心尖区可产生S3奔马律。
根据病史、主动脉瓣区及主动脉瓣第二听诊区舒张期杂音和外周血管体征，即可作出主动脉瓣关闭不全的诊断，进一步根据超声心动图和心导管检查，可对主动脉瓣反流程度作出半定量诊断及对常见病因作出判断。

关于主动脉瓣关闭不全的诊断，宜注意以下几点鉴别。
1.胸骨左缘二、三肋间的舒张期杂音 系主动脉瓣关闭不全或肺动脉瓣关闭不全。
2.器质性主动脉瓣关闭不全与相对性主动脉瓣关闭不全的鉴别 临床上风湿性主动脉瓣关闭不全与梅毒性主动脉瓣关闭不全和高血压、主动脉粥样硬化所致相对性主动脉瓣关闭不全的鉴别诊断。
3.急性与慢性主动脉瓣关闭不全鉴别。
4.风湿性主动脉瓣关闭不全并狭窄 临床上如何判断以关闭不全为主抑或以狭窄为主。