原发性心脏横纹肌肉瘤
发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当，一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。
早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音、胸痛、胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。
当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见，其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆。主要临床表现为右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道，大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。
对原因不明的进行性右心衰，除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的，胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点，瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌原性细胞的特点，如胞浆丰富，嗜伊红色)。
与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。
1.心脏黏液瘤 黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄，可作心血管造影有助于诊断。
2.转移性心脏肿瘤 比原发性心脏肿瘤多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管肺癌和乳腺癌。转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成心脏压塞，穿刺液是血性，可找到癌细胞，心肌受侵时易有心律失常，X线检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液、心搏减弱有助于诊断。
3.甲亢 女性多发，以20～40岁多见，临床表现多样，心血管系统患者主诉心悸、胸闷、运动时气短、脉搏加速，重者有心律失常、心脏扩大、心力衰竭等。行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。
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王天 副主任医师
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