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室间隔膜部瘤

男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。
室间隔膜部瘤无论属真性或假性,其临床症状、体征、心电图、胸部X线,甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似,术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影。超声心动图所见:短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描,可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图,在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出,舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型,直径一般<2.5cm,长约1~2cm,囊壁薄而光滑,厚度均匀,回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出,壁较厚,活动受限,收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声,位于室间隔中部突向右室侧,可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创,可反复进行,又有利于术后随访,随着经验的积累,不但术前有相当高的确诊率,而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内畸形和并发症,故应列为首选诊断手段。左室造影系创伤性检查,难于反复进行,有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造影时,应同时做升主动脉造影,以除外主动脉窦瘤。

 

与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。
1.室间隔缺损 P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高,可作为膜部瘤初诊线索,进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。
2.先天性主动脉窦瘤 未破时多无自觉症状,窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛,伴心悸,呼吸困难,胸骨左缘3、4肋间连续性杂音,周围血管征(+)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。

 

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