显微型多血管炎别名：微型多动脉炎
本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于1个月。
1.肾脏改变 MPA主要特征为100%肾脏受累，大部分患者表现RPGN、少尿或无尿、血尿，且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、严重者可见肾病综合征范围蛋白尿，严重高血压并不多见，肾功能可呈进行性减退。
2.肺受累 12%～29%本病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。
3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累(肌痛、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变(紫癜、片状出血);胃肠道症状有腹痛(32%～58%)和消化道出血(29%);仅14%～36%患者有外周神经病变，较PAN少见;眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多见，个别患者有口腔溃疡。
有多系统损害尤其肺、肾损害，组织病理为小血管炎症而无肉芽肿形成，肾病理为节段坏死性肾小球肾炎，伴新月体形成，免疫荧光阴性。血清P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性，可诊断本病。
1.韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、肾损害。鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。
2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和急进性肾炎，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。
3.经典型结节性多动脉炎 经典型多侵犯中等动脉及其分支处，而后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎是经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎两者的主要鉴别点，如中等动脉及小动脉同时受累，即称为结节性动脉炎重叠综合征。两病的临床表现及预后不同。
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