肝肾综合征别名：肝肾综合症

本综合征的临床特点是：
1.严重肝病表现 HRS多发生于严重肝病，如急性重型肝炎、肝肿瘤晚期，大多发生于肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示有不同程度的肝功能异常，可有低钠血症，低血压，严重时有肝性脑病存在。
2.多种诱因的表现 HRS少数在无明显诱因下发生，但大多数都有不同的诱因，如强烈利尿、放腹水及消化道出血，病人可有轻度、中度血压下降，一般没有严重低血压与休克。
3.肾功能受损表现 患者一般无慢性肾病史，原先肾功能可完全正常，氮质血症和少尿一般进展较缓慢，肾衰可于数月、数周内出现，但也可于数日内迅速出现，表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症，并有低钠血症和低钾血症，严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症，甚至 可因高血钾而致心脏骤停发生猝死;一般肝病先加重，然后出现肾衰，但也可同时出现，随肾衰出现，肝损害日益加重。
HRS时尿PH为酸性，尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞，透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常<10mmol/L，尿渗透压/血浆渗透压>1.5，肾脏浓缩功能常维持正常，尿比重>1.020，血肌酐浓度轻度增高，尿肌酐/血肌酐>20。
肝肾综合征的病程分为3期。
(1)氮质血症前期：除有肝硬化失代偿期的临床表现外，肾功能方面如肌酐清除率，对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损，血尿素氮一般尚正常，或有短时偏高，血肌酐正常，血钠偏低。值得注意的是少尿进行性加重，且对一般利尿剂无效。此期维持数天或迁延月余。
(2)氮质血症期：一旦进入氮质血症期，肝肾综合征的所有症状变得明显。
早期：平均3～7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，临床表现为食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡，常伴有难治性腹水，肝功能可有进行性恶化。
晚期：几天内氮质血症明显加重，血尿素氮和肌酐进行性增高。并出现口渴、恶心、厌食、淡漠、嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现。有明显低血钠，可低于125mmol/L。尿钠排出量极低，常低于10mmol/L。可有高血钾。少尿，每天尿量少于400ml，并逐天减少。尿比重正常或增高。部分患者后期发生急性肾小管坏死，尿比重低于正常，镜检可出现明显异常，尿钠排出量增加，可大于40mmol/L，尿内溶菌酶增高(图1)。
(3)氮质血症终末期：尿量明显减少或无尿，深度昏迷及低血压，最后多死于肝功能衰竭、消化道出血，感染及高血钾等并发症。
根据病因、病史及临床及实验室检查，HRS的诊断一般不难。诊断的主要标准为：
1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。
2.肾小球滤过率减低，血清肌酐水平>132.6μmol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。
3.无休克、进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据。无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降>500g/d，持续数天，外周水肿的患者体重减轻>100g/d。
4.在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/L以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上)。
5.尿蛋白<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。
附加标准为：尿量<500ml/d;尿钠<10mEq/L;尿渗透压>血浆渗透压;尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130mEq/L。
肝病晚期出现氮质血症，首先，应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭，两者本质截然不同，但临床表现很相似，需加以区别。其次，要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的处理方法截然不同。再者，进一步明确肝肾综合征是真性还是假性，引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现，故不难诊断。但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别，应仔细鉴别。解决了上述三点，则肝肾综合征的诊断可以确立。肝肾综合征与其他两种病的鉴别(表1)。

根据临床表现和实验室检查，肝肾综合征的诊断一般并不困难，但需与下列疾病相鉴别：
1.肾前性氮质血症　常有诱因，如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等。由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿、尿浓缩、比重较高，但尿素氮增高一般较轻，强心药或扩容治疗有明显疗效。肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点，对扩容治疗效果不显著。
2.急性肾小管坏死　正常肾小管功能表现为：对水和钠的重吸收，因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用。正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶试验阴性。急性肾小管坏死时，尿比重低，固定于1.010～1.015，尿钠浓度高，一般为40～60mmol/L，尿溶菌酶试验阳性，尿常规检查有明显的蛋白及管型等。肝肾综合征者，少尿伴有尿比重高，而尿钠反低，有助于二者的鉴别。
3.肝病合并慢性肾炎　慢性肾炎既往有浮肿、高血压等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白、管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高。这些特点与肝肾综合征有明显差别。
4.肝肾同时受累的疾病　有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损，有学者称之为假性肝肾综合征，以便与真性肝肾综合征相区别。这些疾病包括：
(1)全身性疾病：
①结缔组织病：系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎。
②代谢性疾病：淀粉样变性。
③感染性疾病：急性或慢性病毒性肝炎、脓毒败血症、钩端螺旋体病、黄热病。
④其他：休克、妊娠毒血症、阻塞性黄疸、结节病。
(2)中毒　如四氯化碳、毒蕈、甲氧氟烷(Methoxyflurane)、四环素、链霉素、磺胺类、硫酸铜、铬等引起的中毒性肝炎。
(3)遗传性疾病　如多囊病、先天性肝纤维化、镰形细胞病。
(4)肿瘤　转移性肝、肾及肾上腺肿瘤。
这些疾病都有各自的特点，临床上只要稍作分析，是不难和肝肾综合征相鉴别。