原发性巨球蛋白血症肾损害

巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大，心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿，一般为轻度或中度，偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征。蛋白尿为非选择性，常伴血尿，肾小球滤过率降低，出现氮质血症，肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾功能衰竭。
体格检查多有淋巴结肿大(15%)、肝大(20%)和脾大(15%)，伴有贫血的表现。
肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症，则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。
WM的诊断依据如下：
1.典型的症状与体征 如老年患者有不明原因贫血及出血倾向，中枢和(或)周围神经系统症状，视力障碍，雷诺现象，肝脾淋巴结肿大。
2.血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L，全血细胞减少，外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞，血液黏稠度增高。
3.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。
确诊WM时必须与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、未分化的淋巴增生性疾病以及IgM型MGUS相鉴别。
肾损害的诊断：须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上，进一步检查患者的肾损害表现，如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可成立诊断。

原发性巨球蛋白血症应与以下疾病相鉴别：
1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状，一般无明显的蛋白尿，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。
2.伴有IgM水平增加的淋巴增生性疾病 除IgM浓度一般<30g/L和高黏滞血症发生率较WM低外，亦有贫血或其他全身症状，其生存时间或其他特征均与WM无明显差异。对于并发高浓度的IgM(>30g/L)的淋巴增生性疾病(称为淋巴浆细胞性淋巴瘤)目前尚无统一意见与WM鉴别。
3.隐匿性WM 是指某些WM病人无全身症状，但有IgM水平>30g/L、轻微贫血和骨髓有中等度淋巴样细胞浸润。这些病人具有隐匿性巨球蛋白血症的特征，类似于冒烟型(smoldering)多发骨髓瘤，在出现症状前无须治疗，他们仍可长时间内维持稳定状态。
4.高黏滞血症 本病的诊断主要依据典型的临床表现和“相对”血清黏度测定。但相对血清黏度与血清异常免疫球蛋白浓度并不呈线性相关关系。这种差异与免疫球蛋白的聚集能力、多聚程度、冷沉淀能力和体外优球蛋白形成等因素有关。临床上往往可见血清黏度轻度升高，而临床症状和体征极为典型，应注意与本病鉴别。
5.继发性巨球蛋白血症。
6.原发性巨球蛋白血症肾损害还应与其他原因所致的肾脏疾病相鉴别。