狼疮肾炎别名：狼疮性肾炎

SLE女性多见，男女之比为1∶13，但男女患者有同样高的肾脏受累率，平均发病年龄为27～29岁，85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和脏器，临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现，结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查，则SLE 100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重，也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发，都会使受累的脏器损害更为加重，甚至出现功能衰竭。
1.SLE的肾外表现
(1)一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现，90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样，发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损)，可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。35%～58%的SLE患者可有光过敏。50%～71%的患者可出现脱发，是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变：约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。5%～10%的患者有无菌性股骨头坏死，多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。
(4)肺和胸膜病变：28%～50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有认为，胸腔积液ANA≥1∶160，或胸腔积液/血清滴度≥1，或SM抗体阳性，有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%～10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率较高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重，X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野偏多，阴影变化大，大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现：50%～55%的SLE患者可合并有心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。
(6)血液系统病变：50%～75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血，部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%～60%的患者可出现白细胞减少，多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(<1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20%～50%的患者可并发轻度的血小板减少，多在(50～150)×109/L，5%～10%的患者可少于50.0×109/L以下，是SLE病情活动的常见临床表现。此外，25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，导致凝血功能异常。
(7)胃肠道症状：25%～50%的患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。30%的患者可有肝肿大和肝功能异常，少数有脾大。
(8)精神神经系统表现：50%～60%可出现神经精神病变，临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神错乱等)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等。多数与狼疮病情活动有关，预后差，是SLE的重要死亡原因。
(9)其他：月经不规则、痛经，经量过多或过少。部分患者可有无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。
2.SLE的肾脏表现 患者出现肾脏损害时称为狼疮肾炎(LN)。大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤，症状可轻可重。狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状，水肿很常见，1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。按其临床症状可分以下几型：
(1)轻型：即无症状性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，临床较常见。临床表现为轻～中度蛋白尿和(或)血尿，而无水肿、高血压等，尿蛋白小于1g/d，肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎，预后良好。
(2)急性肾炎综合征型：较少见，临床表现如链球菌感染后急性肾炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水肿、高血压，偶可发生急性肾衰。
(3)急进性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似急进性肾小球肾炎。起病急骤，发展迅速，出现少尿甚至无尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水肿，常无高血压或仅有轻度高血压，贫血和低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化，数周或数月则发展至尿毒症。病理改变常为严重的弥漫增生型、新月体肾炎或有伴严重的血管炎。
(4)肾病综合征型：最常见，约占60%病人起病呈肾病综合征表现。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症，可有明显水肿，但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况，一种单纯有肾病综合征的表现，血尿无或少，无高血压或仅有轻度高血压，此类型病变发展缓慢，肾功能在长时间保持稳定，病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外，伴有血尿、高血压和肾功能损害，如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症，病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(5)慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长，迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(6)肾小管综合征型：少见，表现为慢性间质、小管损害，可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见，可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。
临床“寂静”型：没有肾脏损害的任何症状、体征，尿液检查阴性，但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时患者的狼疮活动表现可不明显。
(7)抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减低及流产倾向，可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。
LN 的诊断依据主要是SLE的明确诊断，典型的SLE诊断并不困难，常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。
目前，SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准(表1)，11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高，分别为93.1%和96.4%。
该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊，为了提高SLE诊断的敏感性，国内1982年也提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验，血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%，特异性为93.6%。
对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一，凡诊断为SLE者，要注意有无肾脏病变存在，有条件者应行肾活检病理检查。第二，由于约6%的SLE患者，以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现，故凡有肾小球疾病表现者，均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查，对比SLE的诊断标准，常能作出正确诊断。

SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础，狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现，又可作为SLE的主要或唯一表现，故临床极易误诊为原发性肾小球疾病，特提出以下几项鉴别要点：
1.原发性肾小球疾病 不发热，除非合并感染。
2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等，尤其是青年女性，应高度怀疑狼疮性肾炎。
3.确诊为原发性肾小球疾病之前，有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等，以免误诊。
4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检)，亦有助于鉴别。