急进性肾小球肾炎别名：急进性肾小球性肾炎

本病为一少见疾病，约占肾活检病例2%。好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等，并迅速进展为尿毒症;发展速度最快数小时，一般数周至数月。患者全身症状严重，如疲乏无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等。继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。
本病在临床上通常表现为急进性过程，多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。病情发展很快，起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重。如以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有新月体形成，诊断则可成立。因本病是由不同病因引起的综合征，确定原发病因具有极为重要的临床意义。应根据临床表现结合肾活检病理及实验室检查确定诊断并明确病因。RPGN的诊断要点：
①临床上有急进性肾炎综合征的临床表现;
②肾活检病理有大量肾小球新月体形成(>50%);
③除外其他原发性肾小球疾病;
④除外继发性肾小球疾病。须排除的疾病有：
1.非肾小球损害引起的急性少尿或少尿性肾衰
(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因，如中毒因素、休克、挤压伤、异型输血等;②尿少且尿比重低于1.010，尿钠>20mmol/L，可见特征性大量肾小管上皮细胞。
(2)急性间质性肾炎：伴血尿时出现的肾功能不全易与急进性肾炎混淆，但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现，白细胞尿，尿中嗜酸性粒细胞增高，肾活检病理可进一步鉴别。
(3)肾后性肾衰：常见于肾盂或输尿管双侧结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻、膀胱或前列腺肿瘤压迫梗阻等，超声波检查、X线平片、膀胱镜逆行肾盂造影等可进一步鉴别病因。
(4)血栓性微血管病：包括血栓性尿毒症、血栓性血小板性紫癜(ITP)、急性产后肾衰、恶性高血压等。这组疾病共同特点是具有急性肾功能不全以及微循环溶血的表现，通常伴有血小板减少、破碎红细胞及其他溶血性贫血的实验室检查异常，肾活检呈特殊的血管病理改变。
2.继发性急进性肾炎 较常见的有狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、IgA肾病、Wegner肉芽肿及肺出血-肾炎综合征，另外膜性肾病、Alport’s综合征、淋巴瘤等导致急性肾炎也有报道。上述疾病均有原发疾病的相应表现。明确诊断要有肾活检帮助。由于RPGN病情进展迅速，要尽快明确诊断，肾活检的禁忌证应相应放宽，争取尽早诊断和及时治疗。肾血清学检查及免疫病理对其鉴别诊断有意义。
本病一旦明确诊断，应进一步判定其免疫类型、病情发展阶段、病变程度，以便选择合理治疗和评价预后。本病可分为3种类型，其鉴别要点见表1。

1.非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症
(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：
①常有明确的发病原因，如中毒因素(药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、异型输血等;
②病变主要在肾小管，故尿少而且尿比重低于1.010，肾小管回吸收钠功能受损，尿钠常超过20～30mEq/L。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。
(2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症)：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为：
①原来尿量正常，突然骤减以至无尿者。
②有肾绞痛或明显腰痛史。
③超声波检查发现膀胱或肾盂积水;X线平片可有结石及肾脏增大;核素肾图有排泌段障碍。
④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。
(3)急性间质性肾炎：亦可以急性肾功能衰竭起病，但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高。常可查出药物过敏等原因。
(4)肾髓质坏死(肾乳头坏死)：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者。在少尿、无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热、腰痛、脓尿)，尿沉渣可见脱落的组织片块。静脉肾盂造影有助鉴别。
(5)双侧肾皮质坏死：见于高年孕妇后期，尤其是合并胎盘早剥者或各种严重感染、脱水之后亦有发生。本病是由于反射性小动脉收缩所致，病史及肾活检有助鉴别。
(6)急性肾静脉血栓：有引起血液浓缩、血小板黏性增高的病史;伴有严重的背痛、腹痛及消化道症状;超声波及肾扫描可见肾脏明显增大;肾静脉造影可以确诊。
(7)肾动脉栓塞：发生于老年人，有动脉硬化表现或肾动脉损伤史。
(8)血栓性微血管病：如溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜，恶性高血压等。这一类疾病的临床特点是微血管病性溶血(贫血、血涂片可见破碎的头盔状红细胞)及血小板减少。病理形态改变有助确诊。
(9)肾动脉粥样斑块栓塞：见于老年高脂血症动脉粥样硬化病人，呈急性肾衰伴血尿、低补体血症及嗜酸性粒细胞增多。确诊要靠肾活检。
2.继发性急进性肾炎
(1)狼疮性肾炎：临床常有全身多系统损害，实验室检查有抗核抗体等多种自身抗体阳性，活动期血清IgG增高，ds-DNA增高，补体C3下降，病理可呈新月体型肾炎，严重弥漫性增生伴血管病变，有时发现白金耳样改变及苏木精小体，严重时有纤维素血栓与明显的肾小管间质炎症，免疫荧光检查呈“满堂亮”。
(2)紫癜性肾炎：临床有皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累的过敏性紫癜表现，有时血清学检测可发现IgA增高;病理损害较重时呈局灶节段肾小球坏死，毛细血管腔内小血栓形成伴纤维素沉着，表现为小新月体者并不少见，严重者常伴肾小管萎缩，间质炎细胞浸润，甚至间质纤维化;免疫病理有IgA及C3颗粒样沉积。
(3)肺出血肾炎综合征：2/3的病人肺出血在肾炎之前，咯血伴咳嗽发热，多数病人有X线异常及贫血;肾脏损害中血尿为主要表现，严重者有肉眼血尿和红细胞管型，多数病人肾功能损害重，血清学检查抗GBM抗体阳性。
(4)IgA肾病：肉眼血尿发生率很高，血尿于上呼吸道感染后数小时至数天内出现，部分病人血清IgA增高，免疫病理以IgA及C3沉积为主。
另有少数膜性肾病，系膜毛细血管性肾炎，冷球蛋白血症，Alport综合征以及淋巴瘤、霍奇金病等引发RPGN的报道，应注意鉴别。①膜性肾病：可继发本病的报道迄今有6例。其发病机制有待深入研究。②Alport综合征：于肾移植后移植肾发生本病。可能由于Alport综合征时Ⅳ胶原α3链的基因突变，导致α3链异常，使此种病人对这些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常肾上的Ⅳ胶原α3链即可刺激抗体产生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病：由于RPGN常在原发病治疗或治愈后发病，故更可能与化疗及放疗有关。
3.急性肾小球肾炎重型
急性肾炎有个别情况下亦可出现新月体，临床表现为进行性肾功能损害。但本病仍有急性肾炎的典型临床表现及化验所见，而且肾功能损害有可能自愈。临床鉴别有困难时及早肾穿刺病理确诊。