IgA肾病别名：免疫球蛋白a肾病
本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。
80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。
以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。
年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。
应除外其他能致成血尿的原因，如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿、Alport综合征、慢性肾炎的急性发作等。
在免疫病理上呈IgA沉着时，应注意多种其他全身性疾病时也可呈现肾小球内IgA沉着(此即继发的IgA肾病)。其常见原因如下：
1.全身性多系统疾病 过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病、克罗恩病、疱疹样皮炎、强直性脊柱炎等。
2.感染性疾病 支原体感染、弓形体病、肝炎病毒等。
3.其他 血小板减少、冷球蛋白血症、红细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、巩膜炎、某些肠道或肺部癌肿等。
上述情况多可借助其他表现予以鉴别。
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